ரிக்டர் சிண்ட்ரோம் அல்லது மாற்றம்

ரிக்டர் சிண்ட்ரோம் (RS), ரிச்சர்டின் உருமாற்றம் எனவும் அறியப்படுகிறது, ஒரு குறிப்பிட்ட இரத்த புற்றுநோய் வகை மாறுபடும் மாறுபட்ட, அதிக ஆக்கிரோஷமான வகையாகும்.

நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா (சிஎல்எல்) / சிறிய லிம்போசைடிக் லிம்போமா (SLL) கொண்டிருக்கும் நபரில் உயர்-தரமற்ற ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவின் வளர்ச்சிக்கு RS குறிக்கிறது. RS இன் இதர வகைகள் Hodgkin lymphoma க்கு உருமாற்றம் போன்றவையும் ஏற்படுகின்றன.

இந்த விதிமுறைகளின் விளக்கமும் அவற்றின் முக்கியத்துவமும் பின்வருமாறு.

கண்ணோட்டம்

வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் புற்றுநோய்க்கு ஏற்கனவே உள்ள RS உருவாகிறது. இந்த புற்றுநோயானது இரண்டு வெவ்வேறு பெயர்களைக் கொண்டது. உடலில் எங்கு புற்றுநோய் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது: புற்றுநோய் பெரும்பாலும் பெரும்பாலும் நிணநீர் மண்டலங்களில் காணப்பட்டால் இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜில் அல்லது SLL இல் காணப்பட்டால் இது CLL என்று அழைக்கப்படுகிறது.

இந்த கட்டுரையில் முன்னோக்கி செல்லும் இரு நிறுவனங்களையும் உள்ளடக்குவதற்கு CLL பயன்படுத்தப்படுகிறது.

சிஎல்எல் உடனான அனைவருமே ரிச்செர் சிண்ட்ரோம் உருவாக்குவதில்லை

சி.எல்.எல் உடன் உள்ள மக்களில் ஆர்.எஸ்.எஸ் வளர்ச்சி மிகவும் பொதுவானது. 2016 ஆம் ஆண்டில் வெளியிடப்பட்ட மதிப்பீடுகள், ரிக்ட்டரின் உருமாற்றமானது சிஎல்எல் நோயாளிகளில் சுமார் 5 சதவீதத்தில் மட்டுமே ஏற்படுகிறது. மற்ற ஆதாரங்கள் 2 முதல் 10 சதவிகிதம் வரையிலான ஒரு வரம்பை மேற்கோள் காட்டுகின்றன. RS உங்களுக்கு நேரிட்டால், இது மிகவும் அசாதாரணமானது, அதே நேரத்தில் CLL நோய் கண்டறியப்பட்டால் ஏற்படும். சிஎல்எல்லில் இருந்து ஆர்.எஸ்.ஐ உருவாக்கப்படும் மக்கள் பொதுவாக சிஎல்எல் நோயறிதலுக்கு பல ஆண்டுகளுக்கு பிறகு செய்கின்றனர்.

புதிய புற்றுநோய் வழக்கமாக தீவிரமாக நடந்துகொள்கிறது

உயர் புற்றுநோய் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா (என்ஹெச்எல்) மிக பெரும்பாலும் ஒரு மாற்றம் என அறியப்படும் வளர்ச்சியை உருவாக்குவதற்கு CLL உடைய ஒரு நபர் செல்லும் போது புதிய புற்றுநோய் ஏற்படுகிறது. "உயர் வகுப்பு" என்பது புற்றுநோயானது விரைவாக வளர்ந்து அதிக ஆக்கிரோஷமாக இருக்கும் என்பதாகும். லிம்போமா என்பது லிம்போசைட் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் ஒரு புற்றுநோயாகும்.

ஒரு ஆய்வின் படி, சி.எல்.எல்லிலிருந்து சுமார் 90 சதவிகிதம் மாற்றங்கள் என்ஹெச்எல் வகையைப் பரப்பக்கூடிய பெரிய பி-உயிரணு லிம்போமா (டி.சி.சி.சி.எல்) என்று அழைக்கப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவுக்கு சுமார் 10 சதவிகிதம் மாற்றுகிறது.

இது உண்மையில் "ரிக்ட்டர் சிண்ட்ரோம் (HvRS) இன் ஹோட்ஜ்கின் மாறுபாடு" என்று கூறப்படுகிறது, மேலும் இது ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாவிலிருந்து வேறுபட்டதா எனப் புரியவில்லை. சிஎல்எல்லிலிருந்து பிற மாற்றங்கள் கூட சாத்தியமாகும்.

ரிச்டர் நோய்க்குறி ஏன் அழைக்கப்படுகிறது?

மாரிஸ் எ ரிச்சர்டு என்ற மனிதர் முதன்முதலில் 1928 ஆம் ஆண்டில் நோயைக் கண்டறிந்தார். 46 வயதான கப்பல் கிளார்க் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார், மேலும் இறப்புக்கு வழிவகுக்கும் ஒரு படிப்படியான படிப்படியான போக்கைக் கொண்டிருந்தார். அறுவை சிகிச்சையின் பகுப்பாய்வில், ஏற்கனவே ஒரு மாதிரியான விபத்து ஏற்பட்டிருப்பதாக அவர் கண்டறிந்தார், ஆனால் அது ஒரு புதிய புற்றுநோயானது, விரைவாக வளர்ச்சியடைந்து, பழைய சிஎல்எல் திசுக்களை அழித்து, அழித்ததாக தோன்றியது.

சி.எல்.எல் இந்த நோயாளியைப் பற்றி எவரும் அறிந்ததை விடவும், இரண்டு புற்றுநோய்கள், அல்லது புண்கள் பற்றி எழுதுவதை விடவும் நீண்ட காலமாக இருந்ததாக அவர் கருதினார், "இது காயங்கள் ஒன்றின் வளர்ச்சியானது மற்ற இருப்பை சார்ந்து இருக்கும் . "

பண்புகள்

RS உடன் கூடிய நபர்கள் விரைவாக விரிவடைந்த நிணநீர் முனையுடன், மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலின் விரிவாக்கம் மற்றும் சீரம் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் அல்லது எல்டிஹெச் எனப்படும் இரத்தத்தில் ஒரு மார்க்கரின் உயர்ந்த அளவு ஆகியவற்றைக் கொண்டிருப்பர்.

சர்வைவல் வீதம்

அனைத்து நிணநீர்மயங்களுடனும், உயிர் புள்ளிவிவரங்கள் விளக்குவதற்கு கடினமாக இருக்கலாம்.

தனி நோயாளிகள் தங்கள் நோய்க்குறிகளுக்கு முன்னர் அவர்களின் பொது ஆரோக்கியத்திலும் வலிமையிலும் வேறுபடுகின்றனர். கூடுதலாக, அதேபோல இரண்டு புற்றுநோய்களும் வெவ்வேறு நபர்களில் மிகவும் வித்தியாசமாக நடந்து கொள்ளலாம். இருப்பினும், RS உடன், புதிய புற்றுநோய் இன்னும் கடுமையானது. RS உடன் உள்ள சிலர், உயிர் பிழைப்பு நோயறிதலுக்கு 10 மாதங்களுக்கும் குறைவான ஒரு புள்ளிவிவர சராசரியுடன் அறிக்கையிடப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், சில ஆய்வுகள் 17 மாத சராசரி உயிர்வாழலைக் காட்டியுள்ளன, மேலும் RS உடன் பிற மக்கள் நீண்ட காலம் வாழலாம்; தண்டு-உயிரணு மாற்று நீண்ட காலமாக வாழ்வதற்கான வாய்ப்பை வழங்கலாம்.

அறிகுறிகள்

உங்கள் சிஎல்சிஎல் டி.சி.சி.எல்.எல் க்கு மாற்றப்பட்டிருந்தால், உங்கள் அறிகுறிகளின் தனித்துவமான மோசமான நிலையை நீங்கள் கவனிப்பீர்கள்.

RS இன் பண்புகளில் எக்ஸ்ட்ரானோடால் ஈடுபடுவோ அல்லது இல்லாமலோ விரைவான கட்டி வளர்ச்சி அடங்கும்-அதாவது, புதிய வளர்ச்சிகள் நிண மண்டலங்களுக்கு மட்டுப்படுத்தப்படலாம் அல்லது புற்றுநோய், மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் போன்ற நிணநீர் முனையங்கள் தவிர வேறு உறுப்புகளை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்.

நீங்கள் அனுபவிக்கலாம்:

• நிணநீர்க் குணங்களை விரைவாக அதிகரிக்கிறது
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரலுடன் தொடர்புடைய வயிற்று அசௌகரியம் ஹெபடோஸ் பிளேனோம்மலை எனப்படும்
• குறைவான சிவப்பு இரத்தக் குழாயின் (இரத்த சோகை) அறிகுறிகள், கூடுதல் சோர்வு, வெளிர் தோல், சுவாசத்தின் குறைபாடு போன்றவை
• எளிதில் சிராய்ப்பு மற்றும் விவரிக்கப்படாத இரத்தக்கசிவு போன்ற குறைந்த இரத்த சத்திர சிகிச்சையின் அறிகுறிகள் (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா)
• மூளை, தோல், இரைப்பை குடல் அமைப்பு, தோல், மற்றும் நுரையீரல் போன்ற அசாதாரண தளங்களில் உள்ளிட்ட எக்ஸ்ட்ரனோடால் ஈடுபாடு பற்றிய அறிகுறிகள்

மாற்றம் ஆபத்து காரணிகள்

சிஎல்எல்லில் இருந்து RS ஐ வளரும் ஆபத்து உங்கள் லுகேமியாவின் நிலைக்குத் தொடர்புடையதாக இருக்காது, எவ்வளவு காலம் நீடித்திருக்கலாம் அல்லது நீங்கள் பெற்ற சிகிச்சைக்கான பதில் வகை. உண்மையில், விஞ்ஞானிகள் மாற்றம் உண்மையில் ஏற்படுகிறது என்ன முழுமையாக புரிந்து கொள்ள முடியாது.

சமீபத்தில், சில சி.எல்.எல் செல்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட மார்க்கர் ZAP-70 எனப்படும் நோயாளிகள் உருமாறும் அபாயத்தை அதிகப்படுத்தலாம் என்று சில ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. நோய் கண்டறிதலில் நோயாளிகளுக்கு மாற்றமில்லாத நோயாளிகள் போன்ற மற்ற குறிப்பான்கள் ஆராய்ச்சி ஆர்வமாக உள்ளன. இருப்பினும், மற்ற ஆய்வுகள், 55 வயதுக்குட்பட்ட இளைய இளநிலை CLL நோயாளிகளுக்கு-அதிகரித்த ஆபத்தாக இருக்கலாம் எனக் கூறின.

மற்றொரு கோட்பாடு இது மாற்றத்தை ஏற்படுத்தும் CLL இருந்து ஒரு மன அழுத்தம் நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு நேரம் நீண்ட நீளம் என்று. மனிதநேய நோய்த்தடுப்பு வைரஸ் (எச்.ஐ.வி) அல்லது உறுப்பு மாற்றங்களைக் கொண்டிருக்கும் மக்களில் நீண்டகாலமாக நோயெதிர்ப்பு செயல்பாடு குறைந்துவிட்ட மற்ற நோயாளிகளிலும், என்ஹெச்எல் வளரும் அபாயமும் உள்ளது.

என்னவாக இருந்தாலும், உங்கள் CLL ஐ மாற்றுவதற்கு அல்லது மாற்றுவதற்கு நீங்கள் செய்யக்கூடிய ஏதோ ஒன்று இருப்பதாகத் தெரியவில்லை.

சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு

RS சிகிச்சை பொதுவாக என்ஹெச்எல் பயன்படுத்தப்படுகிறது என்று கீமோதெரபி நெறிமுறைகள் ஈடுபடுத்துகிறது. இந்த ஒழுங்குமுறைகள் பொதுவாக ஒட்டுமொத்தமாக 30 சதவிகிதம் பிரதிபலிக்கின்றன. துரதிர்ஷ்டவசமாக, வழக்கமான கீமோதெரபி கொண்ட சராசரி உயிர் பிழைத்திருப்பது RS உருமாற்றம்க்கு பின்னர் ஆறு மாதங்களுக்குள் குறைவாக உள்ளது. இருப்பினும் மருத்துவ சிகிச்சையில் புதிய சிகிச்சைகள் மற்றும் சேர்க்கைகள் தொடர்ந்து முயற்சி செய்யப்படுகின்றன.

சமீப வருடங்களில், Fludarabine கீமோதெரபி நெறிமுறைகளின் பயன்பாடு ஆராய்ச்சிகள் சிக்கலான CLL உடைய நோயாளிகளின்போது விளைவை மேம்படுத்துவதாக காட்டப்பட்டுள்ளன. கீமோதெரபி இந்த வகையான சராசரி உயிர்வாழும் ஒரு ஆய்வில் 17 மாதங்கள் அதிகரித்தது.

முழுமையான மனித எதிர்ப்பு CD20 மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி B இன் லிம்போசைட்ஸில் ஒரு தனிப்பட்ட குறியை இலக்காகக் கொண்டிருக்கும் - இன்டூமுமாப் பயன்பாடு - வேறு ஏதேனும் ஒன்றில் உள்ளது. CHOP- O ஆய்வு CHOP கீமோதெரபிவின் பாதுகாப்பு, சாத்தியக்கூறு மற்றும் செயல்பாட்டை மதிப்பீடு செய்தல் மற்றும் புதிய நோயறிந்த RS நோயாளிகளுக்கு தொடர்ந்து பராமரித்தல் ஆகியவற்றுடன் இணைந்து செயலாற்றுகிறது. இடைக்கால பகுப்பாய்வில், முதல் 25 பங்கேற்பாளர்களில் 7-க்கும் மேற்பட்டவர்கள் CHOP-O இன் ஆறு சுழற்சிகளுக்குப் பிறகு ஒரு முழுமையான அல்லது பகுதியான பதிலைப் பெற்றனர்.

சில சிறிய ஆய்வுகள் இந்த மக்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துகின்றன. இந்த ஆய்வில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு முன்னர் கீமோதெரபி நிறையவே கிடைத்தன. சோதனை செய்யப்பட்ட ஸ்டெம் செல் மாற்றங்கள் வகைகளில், அல்லாத myeloablative மாற்று குறைந்த நச்சுத்தன்மை, சிறந்த engraftment, மற்றும் remission ஒரு வாய்ப்பு இருந்தது. இது RS நோயாளிகளுக்கு ஒரு சாத்தியமான விருப்பமாக இருக்கிறதா என்பதைப் பார்ப்பதற்கு கூடுதலான ஆய்வுகள் தேவைப்படும்.

எதிர்கால ஆராய்ச்சி

RS உடன் நோயாளிகளுக்கு உயிர்வாழ்வதற்கு, விஞ்ஞானிகள், CLL இலிருந்து உருமாற்றம் ஏற்படுவதைப் பற்றிய ஒரு நல்ல புரிதல் பெற வேண்டும். ஒரு செல்லுலார் அளவில் RS பற்றிய கூடுதல் தகவல்களுடன், அந்த குறிப்பிட்ட அசாதாரணங்களுக்கு எதிராக சிறந்த இலக்கு சிகிச்சைகளை உருவாக்க முடியும். இருப்பினும், RS உடன் தொடர்புடைய பல சிக்கலான மூலக்கூறு மாற்றங்கள் இருப்பதால், ஒரு "அனைத்து நோக்கத்திற்காகவும்" இலக்கு வைக்கப்பட்ட சிகிச்சையாக இருக்கக்கூடாது என்பதையும், இந்த மருந்துகளில் ஏதேனும் வழக்கமான கீமோதெரபி சிறந்த விளைவு. விஞ்ஞானிகள் RS இன் காரணங்களை வெளிப்படுத்துகையில், RS என்பது ஒரு சீரான அல்லது சீரான செயல்பாடு அல்ல என்பதை அவர்கள் காண்கிறார்கள்.

இதற்கிடையில், RL க்கு மாற்றியமைக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கும் தற்போதைய தரநிலைகளிலிருந்து முன்னேற்றங்களை மேம்படுத்துவதற்கும் மருத்துவ ஆய்வுகள் செய்ய ஊக்குவிக்கப்படுகின்றன.

_{ஆதாரங்கள்:}

_{ரிக்டர், எம். லிம்போடிக் லுகேமியாவுடன் தொடர்புடைய நிணநீர் முனையங்களின் பொதுவான பதிலளித்த செல்கள் . தி அமெரிக்கன் ஜர்னல் ஆஃப் பாத்தாலஜி. 1928; 4; 4. 285-292.}

_{ரிச்டர் சிண்ட்ரோம் புதிய முன்னேற்றங்கள். Eyre TA, Clifford R, ராபர்ட்ஸ் சி, மற்றும் பலர். புதிதாக கண்டறியப்பட்ட ரிக்டர் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு தூண்டுதல் மற்றும் பராமரிப்பு ஆகியவற்றில் ஒற்றை ஆம்புலன்ஸ் என்.ஆர்.ஆர். BMC புற்றுநோய் . 2015; 15: 52.}

> பாரிக் எஸ்.ஏ, ஹேபர்மான் டிஎம், சே ஈ கேஜி, மற்றும் பலர். நாட்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியாவின் ஹாட்ஜ்கின் உருமாற்றம்: நிகழ்வு, விளைவுகள், மற்றும் நோவோ ஹோட்கின் லிம்போமாவுடன் ஒப்பீடு. அம் ஜே ஹெமாடால். 2015; 90: 334-38.

_{ரோஸ்ஸி டி, கெய்டானோ ஜி. ரிக்டர் சிண்ட்ரோம். அட் எக்ஸ்ட் மெட் பியோல் . 2013; 792: 173-91.}