தலசீமியாவின் சிக்கல்கள்

திரையிடல் மற்றும் ஆரம்ப தலையீடு முக்கியம்

தலசீமியா முக்கிய மற்றும் தலசீமியா intermedia இரண்டு மட்டும் இரத்த சோகை விட ஏற்படுத்தும். தலசீமியாவுடன் தொடர்புடைய சிக்கல்கள், உங்கள் குறிப்பிட்ட வகைத் தலசீமியாவின் தீவிரத்தன்மையையும், உங்களுக்குத் தேவைப்படும் சிகிச்சையையும் பாதிக்கும். தலசீமியா இரத்தக் கோளாறு என்பதால், எந்த உறுப்பும் பாதிக்கப்படலாம்.

உங்கள் தலசீமியா காரணமாக கடுமையான மருத்துவ சிக்கல்களுக்கு நீங்கள் ஆபத்தில் உள்ளீர்கள் என்று அறிகிறோம்.

இந்த சிக்கல்களுக்கு ஸ்கிரீனிங் செய்வதற்கும் ஆரம்ப சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கும் வழக்கமான மருத்துவ பராமரிப்பு இருப்பது முக்கியம் என்பதை அறிவீர்கள்.

எலும்பு மாற்றங்கள்

சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (RBC) உற்பத்தி எலும்பு மஜ்ஜையில் முதன்மையாக நிகழ்கிறது. தலசீமியாவின் விஷயத்தில், இந்த RBC உற்பத்தி பயனற்றது. எலும்பு மஜ்ஜையில் கிடைக்கக்கூடிய இடத்தை விரிவாக்குவதன் மூலம் உற்பத்தி மேம்படுத்த உடல் முயற்சிகள் ஒரு வழியாகும். இது மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கது மண்டை மற்றும் முகத்தின் எலும்புகளில் ஏற்படுகிறது. மக்கள் "தலசீமிக் ஃபேஷீஸ்" என்று அழைக்கப்படுகின்றனர், கன்னங்கள் மற்றும் முக்கிய நெற்றியைப் போன்ற தோற்றமளிக்கும். நீண்டகால இரத்தம் ஏற்றும் சிகிச்சையின் ஆரம்பத் துவக்கம் இதனைத் தடுக்கிறது.

ஆஸ்டியோபீனியா (பலவீனமான எலும்புகள்) மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் (மெல்லிய மற்றும் உடையக்கூடிய எலும்புகள்) இளம் பருவத்திலிருந்தும் இளம் வயதினரிடமிருந்தும் ஏற்படலாம். இந்த மாற்றங்கள் ஏன் தலசீமியாவில் ஏற்படுகின்றன என்பதை புரிந்து கொள்ள முடியவில்லை. எலும்பு முறிவு எலும்பு முறிவுகள், குறிப்பாக முதுகெலும்பு முறிவுகளுக்கு காரணமாக இருக்கலாம். இந்த சிக்கலைத் தடுக்க மாற்று மருந்து சிகிச்சை தோன்றவில்லை.

மண்ணீரல் விரிவடைதல்

சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (RBC) உற்பத்தி செய்யும் திறன் கொண்டது; இது பொதுவாக கர்ப்பத்தின் 5 வது மாதம் முழுவதும் இந்த செயல்பாடு இழக்கிறது. தலசீமியாவில், எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள திறமையற்ற RBC உற்பத்தியை உற்பத்தி மீண்டும் துவங்குவதற்கு மண்ணீரை தூண்டலாம். இதைச் செய்ய முயற்சிக்கும் போது, ​​மண்ணீரல் அளவு அதிகரிக்கிறது (பிளெரோமோகாலி).

இந்த RBC உற்பத்தி பயனுள்ளதாக இல்லை மற்றும் இரத்த சோகை மேம்படுத்த முடியாது. மாற்று சிகிச்சையின் ஆரம்பத் துவக்கம் இது தடுக்கலாம். ஸ்பெலோனோகமலை மாற்றுதல் மற்றும் / அல்லது அதிர்வெண் அதிகரிப்புக்கு காரணமாக இருந்தால், பிளெஞ்செக்டோமி (மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை நீக்கம்) தேவைப்படலாம்.

பித்தநீர்க்கட்டி

தலசீமியா என்பது ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகும், அதாவது சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அவை தயாரிக்கப்படுவதை விட விரைவாக அழிக்கப்படுகின்றன. சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்படுவதால் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் இருந்து பிலிரூபின், ஒரு நிறமியை வெளியிடுகிறது. இந்த அதிகப்படியான பிலிரூபின் பல பிண்ணாக்குகளின் வளர்ச்சிக்கு காரணமாக இருக்கலாம். உண்மையில், பீட்டா தலசீமியா பிரதான மக்கள்தொகையில் பாதிக்கும் அதிகமானவர்கள் வயதில் 15 வயதிற்குட்பட்டவர்களாக இருப்பார்கள். கல்லீரல் அழற்சி முக்கிய வலி அல்லது வீக்கத்திற்கு காரணமாக இருந்தால், பித்தப்பை நீக்கம் (கோலீசிஸ்டெக்டோமை) தேவைப்படலாம்.

இரும்பு ஓட்டம்

தலசீமியாவைச் சேர்ந்தவர்கள் இரும்புச் சுமை அதிகரிப்பதற்கான அபாயத்தில் உள்ளனர். அதிகப்படியான இரும்பு இரண்டு ஆதாரங்களில் இருந்து வருகிறது: மீண்டும் இரத்த சிவப்பணு மாற்றம் மற்றும் / அல்லது உணவுகளில் இருந்து இரும்பு உறிஞ்சுதல் ஆகியவை. இரும்புச் சுமை அதிக இதயத்தில், கல்லீரல் மற்றும் கணையத்தில் குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்தும். இரும்புச் செலாடர்கள் என்று அழைக்கப்படும் மருந்துகள் உடலில் இருந்து இரும்பை நீக்க பயன்படுகிறது.

அளாஸ்டிக் நெருக்கடி

தலசீமியா கொண்ட மக்கள் (அதே போல் மற்ற ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள்) புதிய இரத்த சிவப்பணு உற்பத்தி அதிக அளவில் தேவைப்படுகிறது.

பார்வோவியஸ் பி 19 என்பது ஐம்பது நோய்கள் என்று அழைக்கப்படும் குழந்தைகளில் ஒரு சிறந்த நோயை ஏற்படுத்தும் வைரஸ் ஆகும். 7 - 10 நாட்களுக்கு RBC உற்பத்தியைத் தடுக்கும் எலும்பு மஜ்ஜையில் ஸ்டெம் செல்களை பர்வோவிரஸ் பாதிக்கிறது. RBC உற்பத்தியில் இந்த குறைப்பு தலசீமியா கொண்ட ஒரு நபர் கடுமையான இரத்த சோகை வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் பொதுவாக RBC மாற்று தேவை.

நாளமில்லா பிரச்சனைகள்

தலசீமியாவின் அதிகப்படியான இரும்புச் சுமை இரும்புச் சுழற்சியில், கணையம், தைராய்டு மற்றும் பாலியல் உறுப்புகள் போன்ற இண்டோகிரைன் உறுப்புகளில் வைக்கப்பட்டிருக்கும். கணையத்தில் உள்ள இரும்பு நீரிழிவு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கலாம். தைராய்டில் உள்ள இரும்பு தைராய்டு சுரப்பியை (குறைந்த தைராய்டு ஹார்மோன் அளவுகள்) ஏற்படுத்தும், இது சோர்வு, எடை அதிகரிப்பு, குளிர் சகிப்புத்தன்மை (மற்றவர்கள் செய்யாதபோது குளிர்ச்சியாக இருக்கும்) மற்றும் கரடுமுரடான முடி ஆகியவற்றால் ஏற்படக்கூடும்.

பாலின உறுப்புகளில் இரும்பு (ஹைப்போகோனாடிசம்) பெண்களில் மாதவிடாய் சுழற்சியின் குறைபாடு மற்றும் ஆண்குறி குறைபாடு மற்றும் குறைபாடு ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது.

இதயம் மற்றும் நுரையீரல் பிரச்சினைகள்

மக்கள் பீட்டா தலசீமியாவின் முக்கிய பகுதிகளில் இதய பிரச்சினைகள் அசாதாரணமானது அல்ல. இதயத்தின் விரிவாக்கம் இரத்த சோகை காரணமாக வாழ்க்கையில் ஆரம்பமாகிறது. குறைந்த ரத்தத்தில், இதயம் கடினமாக விரிவடைவதை உண்டாக்குகிறது. மாற்று சிகிச்சை இது நிகழ்வதை தடுக்க உதவும். இதய தசையில் நீண்ட கால இரும்பு சுமை ஒரு முக்கிய சிக்கலாக உள்ளது. இதயத்தில் இரும்பு என்பது ஒழுங்கற்ற இதய துடிப்புகளை (அர்மிதிமியாஸ்) மற்றும் இதய செயலிழப்பு ஏற்படுத்தும். இந்த வாழ்க்கை அச்சுறுத்தும் சிக்கல்களைத் தடுக்க, இரும்புச் சில்லேஷன் சிகிச்சை ஆரம்பத்தில் தொடங்குகிறது.

முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை என்றாலும், தலசீமியா கொண்டிருக்கும் மக்கள் நுரையீரலில் உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது அதிக இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுவதற்கான அபாயம் இருப்பதாகத் தோன்றுகிறது. நுரையீரலில் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிக்கும்போது, ​​இரத்தத்தை நுரையீரலுக்குள் பம்ப் செய்வது மிகவும் கடினமானது, இது இதய சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும். அறிகுறிகள் நுட்பமானதாக இருக்கும், எனவே சிகிச்சைமுறை ஆரம்பிக்கப்படலாம் என்பதால் ஸ்கிரீனிங் சோதனைகள் முக்கியமானவை.

> ஆதாரங்கள்:

> பென்ஸ் ஈஜே. தலசீமியாவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் நோய் கண்டறிதல். இல்: UpToDate, பிந்தைய TW (எட்), UpToDate, Waltham, MA.

> தலசீமியா-2012 க்கான பாதுகாப்பு வழிகாட்டுதலின் தரநிலைகள். http://thalassemia.com/SOC/index.aspx