ராபமோயோசோமாமா என்றால் என்ன?

இந்த அரிய எலும்பு தசை புற்றுநோய் புரிந்து

ராபமோயஸோமார்காமா என்பது குழந்தை பருவத்தில் பெரும்பாலும் ஏற்படும் ஒரு அரிய எலும்பு முறிவு புற்றுநோய் ஆகும். இந்த கட்டிகளின் அறிகுறிகள் என்ன, அது எப்படி கண்டறியப்பட்டது, மற்றும் சிகிச்சை விருப்பங்கள் என்னென்ன?

Rhabdomyosarcoma-வரையறை

ராபமோயோஸாரோமாமா என்பது ஒரு வகை சர்கோமா . சர்கோமாஸ் எலும்புகள், எலும்பு முறிவுகள், தசைநார், தசைநார்கள், பிற மென்மையான திசுக்கள் போன்ற இணைப்பு திசுக்கு உயிர்ச்சத்து உடலில் உள்ள செல்கள், மீசோடீயல் செல்களிலிருந்து எழுந்திருக்கும் கட்டிகள்.

புற்றுநோய்களில் கிட்டத்தட்ட 85 சதவீதத்தினர், புற்றுநோய்கள் (epithelial cells) இருந்து எழும் புற்றுநோய்கள்.

எபிலீஷியல் செல்கள் ஒரு "அடித்தள சவ்வு" என்று அழைக்கப்படும் கார்டினோமஸைப் போலல்லாமல், சர்கோமாஸ் ஒரு "தடுமாற்றமல்லாத செல்" நிலை இல்லை, ஆகவே நோய்த்தாக்கத்திற்குரிய நோய்க்கான அறிகுறிகளுக்கான ஸ்கிரீனிங் சோதனைகள் பயனுள்ளதாக இல்லை. (பல்வேறு வகையான புற்றுநோய்கள் மற்றும் சர்க்கோமஸ்கள் தனித்துவமானவை என்பதைப் பற்றி மேலும் அறியவும்.)

ரபொமொயோஸாரோமாமா என்பது தசை செல்கள் ஒரு புற்றுநோயாகும், குறிப்பாக எலும்புத் தசைகள் (ஸ்ட்ரைக்கேட் தசைகள்) இது நம் உடலின் இயக்கத்தில் உதவுகிறது. வரலாற்று ரீதியாக, ரபொமொயோஸாரகோமா என்பது "குழந்தைப்பருவத்தின் சிறு வட்ட நீலக் குழாய் கட்டி" என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது திசுக்களில் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு குறிப்பிட்ட சாயைக் கொண்டு கலங்கள் மாறுபடும்.

ஒட்டுமொத்தமாக, இந்த புற்றுநோயானது குழந்தை பருவ திடமான மூன்றாவது பொதுவான வகை (இது லுகேமியா போன்ற இரத்தம் சம்பந்தப்பட்ட புற்றுநோய் உட்பட). இது பெண்கள் விட சிறுவர்கள் சற்று பொதுவான மற்றும் வெள்ளை குழந்தைகள் விட ஆசிய மற்றும் ஆப்பிரிக்க அமெரிக்க குழந்தைகள் சற்று பொதுவானது.

ராபமோயஸோசார்மாவின் வகைகள்

ராபமோயஸோமார்காமா மூன்று உப உருவங்களாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• இந்த புற்றுநோய்களில் 60 முதல் 70 சதவிகிதம் வரை கர்ப்பகாலத்தின் ரபொமொயோஸோமார்கா கணக்குகள் மற்றும் பிறப்பு மற்றும் 4 வயது ஆகியவற்றுக்கு இடையில் உள்ள குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் ஏற்படும். இந்த வகை மீண்டும் உப உருவங்களாக உடைக்கப்படுகிறது. முதுகெலும்பு கட்டிகள் தலை மற்றும் கழுத்து பகுதியில், மரபணு திசுக்கள் அல்லது உடலின் மற்ற பகுதிகளில் ஏற்படலாம்.

• அல்வொலார் ரபமோயோஸாரோமா இரண்டாவது மிக பொதுவான வகையாகும். இது பிறப்புக்கும், 19 வயதுக்கும் இடைப்பட்ட குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது. இளம் வயதினரிலும், இளம் வயதினரிடத்திலும் காணப்படும் ரபொதொயோசைகோமாவின் மிகவும் பொதுவான வகை இது. இந்த புற்றுநோய்கள் பெரும்பாலும் புறம் (கை மற்றும் கால்களில்), மரபணு பகுதி, அத்துடன் மார்பு, வயிறு மற்றும் இடுப்பு ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன.
• அலாஸ்டாஸ்டிக் (pleomorphic) rhabdomyosarcoma குறைவாக பொதுவான மற்றும் குழந்தைகள் விட பெரியவர்கள் அடிக்கடி காணப்படுகிறது.

ராபமோயோஸார்ஸ்காமஸின் தளங்கள்

எலும்புத் தசை இருப்பது உடலில் எங்கும் நிகழலாம். மிகவும் பொதுவான பகுதிகளில் தலை மற்றும் கழுத்து மண்டலம், போன்ற சுற்றுப்பாதை கட்டிகள் (கண் முழுவதும்), மற்றும் பிற பகுதிகளில், இடுப்பு (genitourinary கட்டிகள்), நரம்புகள் உற்சாகம் மூளை (parameningeal), மற்றும் புறம் (கை மற்றும் கால்கள்) ).

ராப்டோயோஸாரோமாவின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

ரேபோம்யோஸாரோமாவின் அறிகுறிகள், கட்டியின் தளத்தை பொறுத்து பரவலாக வேறுபடுகின்றன. உடலின் பகுதி அறிகுறிகள் அடங்கும்:

• மரபணுக் கட்டிகள்: இடுப்புகளில் உள்ள கட்டிகள் சிறுநீர் அல்லது புணர்புழையின், குருதியற்ற அல்லது புணர்புழை வெகுஜன, தடை, குடல் அல்லது சிறுநீர்ப்பைக் கஷ்டங்கள் ஆகியவற்றில் இரத்தத்தை ஏற்படுத்தும்.

• சுற்றுப்பாதை கட்டிகள்: கண்களுக்கு அருகே உள்ள கண்கள் கண் மற்றும் வீக்கம் ( ப்ரெப்டோசிஸ் ) வீக்கம் ஏற்படலாம் .

• Parameningeal கட்டிகள்: முதுகெலும்புக்கு அருகில் உள்ள கட்டிகள், அவை முக வலி, சைனஸ் அறிகுறிகள், இரத்தம் தோய்ந்த மூக்கு, மற்றும் தலைவலி போன்ற அருகில் இருக்கும் மூளை நரம்பு தொடர்பான பிரச்சனைகளுடன் இருக்கலாம்.
• எக்ஸ்ட்ரமியம்: ரபொமொயோஸாரோமாஸ் கைகள் அல்லது கால்களில் ஏற்படும் போது, ​​மிகவும் பொதுவான அறிகுறி என்பது ஒரு பிம்பம் அல்லது வீக்கம் அல்ல, ஆனால் அளவு அதிகரிக்கிறது.

நோய்நிகழ்வு

ராபமோயஸோமாமா என்பது அசாதாரணமானது மற்றும் பிள்ளைகளில் சுமார் 3.5 சதவீத புற்றுநோய்களைக் கொண்டுள்ளது. ஒவ்வொரு ஆண்டும் அமெரிக்காவில் சுமார் 250 குழந்தைகள் இந்த புற்றுநோயால் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர்.

காரணங்கள் மற்றும் அபாய காரணிகள்

ரபொமொயோஸாரோமாமை ஏற்படுத்துவதை சரியாக தெரியாது, ஆனால் சில ஆபத்து காரணிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

இவை பின்வருமாறு:

• நியூரோஃபிபிரோமாடோசிஸ் வகை 1 (என்எஃப் 1 ), லி-ஃப்ரெமனி சிண்ட்ரோம், காஸ்டெல்லோ சிண்ட்ரோம் , ப்ரூரோபூமோனரி ப்ளாஸ்டோமா, கார்டியோ ஃபேஸ் வெர்டினேஷன் சிண்ட்ரோம், நோனன் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பெக்வித்-வைடர்ர்மன் நோய்க்குறி
• மரிஜுவானா அல்லது கோகோயின் பெற்றோரின் பயன்பாடு
• உயர் பிறந்த எடை

நோய் கண்டறிதல்

ரபொமொயோஸாரோமாவின் நோய் கண்டறிதல் வழக்கமாக ஒரு கவனமான வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனை மூலம் தொடங்குகிறது. கட்டியின் இடம் பொறுத்து, எக்ஸ்ரே, சி.டி ஸ்கேன், எம்ஆர்ஐ, எலும்பு ஸ்கேன் அல்லது பிஇடி ஸ்கேன் போன்ற இமேஜிங் ஆய்வுகள் செய்யப்படலாம்.

ஒரு சந்தேகத்திற்குரிய நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்காக, ஒரு பயாப்ஸி வழக்கமாக செய்யப்பட வேண்டும். ஒரு நல்ல ஊசி பைப்ஸிஸியை (டிஷ்யின் மாதிரியை உறிஞ்சுவதற்கு ஒரு சிறிய ஊசி பயன்படுத்தி), ஒரு மைய ஊசி பைப்ஸிபி அல்லது ஒரு திறந்த உயிரியளவு செய்யப்படலாம். நோய்க்குறியீட்டாளர் ஒரு திசுவின் மாதிரியைப் பெற்றவுடன், நுண்நோக்கியின் கீழ் கட்டியானது நுரையீரலின் கீழ் பார்க்கப்படுகிறது மற்றும் மற்ற ஆய்வுகள் பெரும்பாலும் கட்டிகளின் மூலக்கூறு விவரங்களை (கட்டி வளர்ச்சிக்கு பொறுப்பேற்கிற மரபணு மாற்றங்களைக் கவனித்து) தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

மெட்டாஸ்ட்டிக் நோய்க்கான பரிசோதனையை பரிசோதித்து, ஒரு செடியின் முனைப்புள்ளியால் செய்யப்படலாம். இந்த சோதனை ஒரு நீல சாயம் மற்றும் கதிரியக்க ட்ரக்கர் கட்டிகளுக்கு உட்செலுத்துதல் மற்றும் பின் நுரையீரல் முனைகளின் ஒரு எடுத்துக்காட்டு உட்கொள்வது அல்லது ஒளியூட்டுகின்ற நீல நிறத்தில் இருக்கும். செண்டினைல் முனையங்கள் புற்றுநோய்க்கு நேர்மறையானவை என சோதித்துப் பார்த்தால், முழு நிணநீர்க் குழாயும் தேவைப்படலாம். மெட்டாஸ்டேச்களைப் பார்ப்பதற்கு மேலதிக ஆய்வுகள் ஒரு எலும்பு ஸ்கேன் , எலும்பு மஜ்ஜை பைபிஸி மற்றும் / அல்லது மார்பின் CT ஆகியவை அடங்கும்.

ஸ்டேஜிங் மற்றும் குழுசேர்

புற்றுநோயின் நிலை அல்லது குழுவைக் கண்டறிவதன் மூலம் ரபொமொயோஸொர்கோமாவின் "தீவிரத்தன்மை" மேலும் விவரிக்கப்படுகிறது.

ராபமோயோஸாரோமாவின் 4 நிலைகள் உள்ளன:

• ஸ்டேஜ் I: ஸ்டேஜ் I கட்டிகள் இனப்பெருக்க உறுப்புகளில் (சோதனைகள் அல்லது கருப்பைகள் போன்றவை), சுழற்சிகளுக்கு சிறுநீரகங்கள் இணைக்கும் குழாய்களில் (ureters) உள்ள சுற்றுப்பாதை (கண் முழுவதும்), தலை மற்றும் கழுத்து போன்ற "சாதகமான தளங்களில்" ), சிறுநீர்ப்பை வெளியே புற ஊதா (யூர்த்ரா) அல்லது பித்தப்பைப் பிணைப்பை இணைக்கும் குழாய். இந்த கட்டிகள் அல்லது நிண மண்டலங்களுக்கு பரவியிருக்கக்கூடாது.
• நிலை II: நிலை II கட்டிகள் நிணநீர் முனைகளில் பரவுவதில்லை, 5 செ.மீ. (2 ½ அங்குலங்கள்) ஐ விட அதிகமாக இல்லை, ஆனால் மேடையில் நான் குறிப்பிடப்படாத தளங்கள் போன்ற "சாதகமற்ற தளங்களில்" காணப்படுகின்றன.
• நிலை III: கட்டியானது ஒரு சாதகமற்ற இடத்திலும், நிணநீர் முனைகளுக்கு பரவியிருக்கலாம் அல்லது 5 செ.மீ க்கும் அதிகமானதாக இருக்கலாம்.
• நிலை IV: தொலைதூர இடங்களுக்கு பரவியிருக்கும் எந்த மேடை அல்லது நிணநீர் முனையுடனான ஒரு புற்றுநோய்.

ராபமோயோஸாரோமாமஸின் 4 குழுக்களும் உள்ளன:

• குழு I: குழுவில் 1 முற்றிலும் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படும் மற்றும் நிணநீர் கணுக்களுக்கு பரவியிருக்காத கட்டிகள் உள்ளன.
• குழு 2: அறுவை சிகிச்சை மூலம் குழாய் 2 கட்டிகள் அகற்றப்படலாம் ஆனால் புற்றுநோய் செல்கள் (அகற்றப்பட்ட கட்டிக்கு விளிம்பில்) விளிம்புகளில் உள்ளன, அல்லது புற்றுநோய் நிணநீர் முனைகளுக்கு பரவுகிறது.
• குழு 3: குழு 3 கட்டிகள் பரவி இல்லை, ஆனால் சில காரணங்களால் அறுவை சிகிச்சை மூலம் நீக்க முடியாது (பெரும்பாலும் கட்டியின் இடம் காரணமாக).
• குழு 4: குழு 4 கட்டிகள் உடலின் தொலைதூர பகுதிகளுக்கு பரவியுள்ளவை.

மேலே உள்ள நிலைகள் மற்றும் குழுக்களின் அடிப்படையில், ரபொமொயோஸார்மோகாமாக்கள் பின்னர் அபாயங்கள் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• குறைந்த ஆபத்து குழந்தை பருவத்தில் ராபமோயோசோமாமா
• இடைநிலை-அபாய சிறுவயது ராபமோயோஸாரோமா
• உயர் ஆபத்து குழந்தை பருவ ரபொமொயோஸாரோமாமா

நோய் இடம்

இந்த புற்றுநோய்கள் பரவுகையில், நுரையீரல்கள், எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்புகள் ஆகியவை மிக அதிக அளவிலான மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.

ராபமோயோஸாரோமாமா சிகிச்சைகள்

ரபொமொயோஸாரோமாவிற்கான சிறந்த சிகிச்சையானது நோய் நிலை, தளத்தின் தளம் மற்றும் பல காரணிகளை சார்ந்திருக்கிறது. விருப்பங்கள் அடங்கும்:

• அறுவை சிகிச்சை: அறுவை சிகிச்சை முக்கிய சிகிச்சை மற்றும் கட்டி நீண்ட கால கட்டுப்பாட்டை சிறந்த வாய்ப்பு வழங்குகிறது. அறுவை சிகிச்சை வகை கட்டியின் இடம் சார்ந்தது.
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை: கதிரியக்க சிகிச்சையானது எந்தவொரு புற்றுநோய்களையும் அகற்ற அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு இயங்காத அல்லது கட்டியின் விளிம்பிற்கு சிகிச்சையளிக்கும் கட்டியை சுருக்கலாம்.
• கீமோதெரபி: ராபமோயோஸார்மோகாமாஸ் கீமோதெரபிக்கு நன்கு பதிலளிப்பதாகக் கருதுகிறது, இந்த கட்டிகளில் 80 சதவிகிதம் சிகிச்சையுடன் குறைந்து வருகிறது.
• மருத்துவ பரிசோதனைகள்: நோயெதிர்ப்பு மருந்துகள் போன்ற சிகிச்சையின் மற்ற முறைகள் தற்போது மருத்துவ சோதனைகளில் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன.

சமாளிக்கும்

இந்த புற்றுநோய்களில் பல குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படும் என்பதால், பெற்றோரும் குழந்தைகளும் இந்த எதிர்பாராத மற்றும் பயமுறுத்தும் நோயறிதலை சமாளிக்க வேண்டும்.

வயதான குழந்தைகள் மற்றும் இளம் வயதினருக்கு புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், கடந்த காலத்தில் இருந்ததைவிட அதிகமான ஆதரவு உள்ளது. குழந்தைகளுக்கு அல்லது இளம் வயதினருக்கு, குறிப்பாக குழந்தை அல்லது குடும்பத்திற்காக முகாம்களுக்கு, வடிவமைக்கப்பட்ட புற்றுநோய்களுக்கான ஆன்லைன் ஆதரவு சமூகங்களிடமிருந்து, பல விருப்பங்கள் உள்ளன. ஒரு சிறுவன் தனிப்பட்ட முறையில் உணரக்கூடிய பள்ளிக்கூட அமைப்பைப் போலல்லாமல், நல்ல முறையில் அல்ல, இந்த குழுவில் பிற குழந்தைகளும் இளம் வயதினரும் அல்லது இளம் வயதினரும் அடங்குவர்.

பெற்றோருக்கு, உங்கள் பிள்ளைக்கு புற்றுநோயை எதிர்கொள்வதில் சவாலான சில விஷயங்கள் உள்ளன. பல பெற்றோர்கள் தங்கள் குழந்தைகளுடன் இடங்களை மாற்றுவதைவிட குறைவாகவே விரும்புவார்கள். இன்னும் உன்னை கவனிப்பது மிக முக்கியம்.

சிறுவர்களுக்கான புற்றுநோய் மற்றும் குறிப்பாக ராப்டோயோஸாரோமாமா போன்ற குழந்தைகளின் பெற்றோர்களுக்காக வடிவமைக்கப்பட்டிருக்கும் ஆன்லைன் சமூகங்கள் (ஆன்லைன் கருத்துக்களம் மற்றும் பேஸ்புக் குழுக்கள்) பல உள்ளன. குடும்பத்தினருடன் நீங்கள் என்ன நடந்து கொண்டிருக்கிறீர்கள் என்பதை புரிந்து கொள்ளும் விதத்தில் நீங்கள் அறிந்திருக்கும்போது இந்த ஆதரவு குழுக்கள் உயிர்வாழ முடியும். பெற்றோர்கள் சமீபத்திய ஆராய்ச்சி முன்னேற்றங்களைப் பகிர்ந்து கொள்ளும் இடத்தை உங்களுக்கு வழங்கும்போது, ​​இந்த வழியில் மற்ற பெற்றோர்கள் சந்திப்பார்கள். அநேக சமுதாய புற்றுநோய்களுக்கு முன்பாகவும் சமீபத்திய சிகிச்சை முறைகள் பற்றி பெற்றோர்கள் அடிக்கடி எப்படி உணர்கிறார்கள் என்பது சில நேரங்களில் ஆச்சரியமாக இருக்கிறது.

ஒரு வழக்கறிஞராக உங்கள் பங்கை குறைக்க வேண்டாம். புற்றுநோயியல் துறையில் பரந்த மற்றும் ஒவ்வொரு நாளும் வளர்ந்து வருகிறது. புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தையின் பெற்றோருக்கு யாரும் ஊக்கமளிக்கவில்லை. புற்றுநோயை ஆய்வு செய்ய சில வழிகளைக் கற்றுக் கொள்ளுங்கள் மற்றும் உங்கள் புற்றுநோய்க்கான உங்கள் சொந்த (அல்லது உங்கள் பிள்ளையின்) வக்கீல் பற்றி அறிந்து கொள்ள ஒரு கணம் எடுத்துக்கொள்ளுங்கள்.

நோய் ஏற்படுவதற்கு

ரேபமோயோஸாரோமாவின் முன்கணிப்பு, கட்டிகளின் வகை, நோயறிந்த நபரின் வயது, கட்டியின் இடம் மற்றும் சிகிச்சைகள் போன்ற காரணிகளைப் பொறுத்து மாறுபடுகிறது. மொத்த உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 70 சதவிகிதம், குறைந்த-ஆபத்தான கட்டிகள் 90 சதவிகிதம் உயிர்வாழ்வு விகிதம் கொண்டவை. ஒட்டுமொத்தமாக, கடந்த பல தசாப்தங்களாக உயிர்வாழும் விகிதம் பெரிதும் மேம்பட்டுள்ளது.

ஒரு வார்த்தை இருந்து

ராபமோயஸோமார்கோமா என்பது குழந்தை பருவத்திலேயே புற்றுநோய்களில் ஏற்படக்கூடிய புற்றுநோயாகும், இந்த தசைகள் உடலில் அமைந்துள்ளன. அறிகுறிகள் குறிப்பிட்ட கட்டத்தில் கட்டி மற்றும் கட்டியை கண்டறிவதற்கான சிறந்த வழிமுறைகளைப் பொறுத்து மாறுபடும். அறுவை சிகிச்சை என்பது சிகிச்சையின் பிரதான அம்சமாகும், மற்றும் அறுவை சிகிச்சை மூலம் கட்டி நீக்கப்படலாம் என்றால், நீண்ட கால கட்டுப்பாட்டுக்கான ஒரு நல்ல பார்வை உள்ளது. கதிரியக்க சிகிச்சை, கீமோதெரபி, மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை ஆகியவை பிற சிகிச்சையின் விருப்பங்கள்.

சிறுவயது புற்றுநோய் இருந்து உயிர்வாழும் முன்னேற்றம் இருந்தாலும், பல குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையின் தாமதமான விளைவுகளால் பாதிக்கப்படுவது நமக்குத் தெரியும். சிகிச்சையின் நீண்ட கால பக்க விளைவுகளை நன்கு அறிந்த ஒரு மருத்துவர் நீண்ட கால பின்தொடர்தல் இந்த நிலைமைகளின் தாக்கத்தை குறைக்க அவசியம்.

பெற்றோர் மற்றும் குழந்தைகள் கண்டறியப்படுவதால், மற்ற குழந்தைகளின் ஆதரவாளர்கள் மற்றும் ரபொமொயோஸாரோமாமாவுடன் சமாளிக்கும் பெற்றோர்களிடையே ஈடுபடுவது விலைமதிப்பற்றது, மற்றும் நான் நெனெட்டின் வயதில் பல விருப்பங்கள் கிடைக்கின்றன.

> ஆதாரங்கள்:

> தாஸ்குப்தா, ஆர்., ஃபூச்சஸ், ஜே., மற்றும் டி. ரோட்பெர்க். ராபமோயஸோசார்மாமா. குழந்தை அறுவை சிகிச்சையில் கருத்தரங்குகள் . 2016. 25 (5): 276-283.

> தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம். குழந்தைப் பருவம் ராபமோயோஸாரோமாமா சிகிச்சை (PDQ) - ஆரோக்கிய நிபுணர் பதிப்பு. 12/01/17 புதுப்பிக்கப்பட்டது. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq