மோட்டார் நியூரானன் நோய்கள் - ஒரு கண்ணோட்டம்

ALS மற்றும் பலவற்றை உள்ளடக்கிய மோட்டார் நியூரானன் நோய்களின் வகைகள்

"மோட்டார் நியூரோன் நோய்" வார்த்தைகளை கேட்கும் போது பெரும்பாலான மக்கள் எதைப் பற்றியும் நினைத்தால், அவர்கள் அம்மோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் (ALS) பற்றி நினைக்கிறார்கள். இருப்பினும், பல வகையான மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள் உள்ளன. அதிர்ஷ்டவசமாக, அனைத்து மோட்டார் நரம்பணு நோய்கள் அசாதாரணமானது.

கண்ணோட்டம்

நாம் நகர்ந்தால், மூளையிலிருந்து மேல் சக்கர நரம்புகள் வழியாக முதுகெலும்புக்கு மின் சமிக்ஞைகள் அனுப்பப்படும்.

நரம்பு உயிரணுக்கள் முதுகெலும்பின் முந்திய கொம்புகளில் சிதைவைக்கின்றன , பின்னர் புற நரம்புகளில் குறைந்த மோட்டார் நரம்புகள் வழியாக அனுப்பப்படுகின்றன. இந்த நரம்புகள் சமிக்ஞைக்குச் செல்லும் மின் சமிக்ஞைகள் ஒரு தசைக்கு ஒப்பந்தம் செய்ய, இதன் விளைவாக இயக்கத்தில் விளைகின்றன. குறிப்பிட்ட உடல் பரிசோதனை முடிவுகளைப் பொறுத்து, நரம்பு மண்டலத்தில் நரம்பு மண்டலத்தில் சிக்கல் இருப்பதை நரம்பியல் வல்லுநர்கள் நிர்ணயிக்க முடியும், மேலும் இது ஒரு சாத்தியமான நோயறிதலை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

இந்த சாதாரண சமிக்ஞைகளை பாதிக்கும் நிபந்தனைகள் மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள் என குறிப்பிடப்படுகின்றன. முதுகுத் தண்டின் பின்புற கொம்பு, உணர்ச்சியைக் கொண்டிருக்கும் தகவலைக் கொண்டு வருகிறது, அதேசமயத்தில் முதுகெலும்பு இயக்கமானது இயக்கம் தொடர்பான தகவலை கொண்டுள்ளது. இந்த காரணத்திற்காக மோட்டார் நியூரான்கள் நோய்கள், முதன்மையாக இயக்கம் பாதிக்கின்றன.

பொது அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள் மேல் மோட்டார் நியூரோன் அல்லது குறைந்த மோட்டார் நரம்பணுக்களை பாதிக்கின்றனவா என்பதைப் பொறுத்து இரண்டு முக்கிய பிரிவுகளாக பிரிக்கலாம். சில மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள் மேல் மோட்டார் நியூரோன்களை மட்டுமே பாதிக்கிறது, மற்றவர்கள் முக்கியமாக குறைந்த மோட்டார் நியூரான்களை பாதிக்கின்றன.

சிலர், ALS போன்றவை, இரண்டையும் பாதிக்கின்றன.

மேல் மோட்டார் நரம்பு நோய் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

குறைந்த மோட்டார் நரம்பு நோய் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

மோட்டார் நியூரானன் நோய்களின் வகைகள்

அவர்கள் மேல் அல்லது கீழ் மோட்டார் நியூரான்கள், ஆரம்ப அறிகுறிகள், அவர்கள் பாதிக்கும் வயது குழு, மற்றும் முன்கணிப்பு பாதிக்கும் என்பதை பொறுத்து வேறு மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள் உள்ளன. இவர்களில் சில:

அமியோபிரபிக் லோட்டல் ஸ்க்லரோசிஸ்

லொ கெஹ்ரிக் நோய் என அறியப்படும் அமியோட்ரோஃபிக் லோட்டல் ஸ்க்லரோசிஸ் (ALS), ஒரு முற்போக்கான மோட்டார் நரம்பு நோய் ஆகும், இது அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு ஆண்டும் கிட்டத்தட்ட 6,000 பேர் பாதிக்கப்படுகிறது. இது உடலின் ஒரே ஒரு பக்கத்தில், தசை பலவீனம் தொடங்குகிறது. நிலை இன்னும் கால்களை விட கைகளில் தொடங்குகிறது. ஆரம்பத்தில், முதன்மை அறிகுறி fasciculations இருக்கலாம், ஆனால் இறுதியில், மேல் மற்றும் மோட்டார் நரம்பு அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் இரண்டு முன்னேறும். உதரவிதானம் பாதிக்கப்படும்போது, ​​இயந்திர காற்றோட்டம் தேவைப்படலாம். நோய் பொதுவாக பொதுவாக அறிவாற்றல் பாதிக்காது, மற்றும் பெரும்பாலான மக்கள் எச்சரிக்கை (எந்த டிமென்ஷியா இல்லாமல்) நோய் மிகவும் முன்னேறிய கூட.

ALS உடன் சராசரியான ஆயுட்காலம் சுமார் இரண்டு முதல் ஐந்து ஆண்டுகள் ஆகும், ஆனால் பரவலாக வேறுபடலாம், 20 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு உயிரோடு இருக்கும் ஐந்து சதவிகிதம் மக்கள். அதிர்ஷ்டவசமாக, விஞ்ஞானி ஸ்டீபன் ஹாக்கிங் போன்ற மக்கள் ALS மற்றும் பிற மோட்டார் நரம்பு நோய்களுக்கு விழிப்புணர்வை ஏற்படுத்துவதற்கு உதவுகிறார்கள்.

முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ்

முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் (PLS) என்பது மேல் மோட்டார் நியூரான்களின் ஒரு நோய் ஆகும், மூளையில் இருந்து முதுகெலும்பு வரை சிக்னல்களைத் தடை செய்கிறது. இயக்கத்திற்குப் பொறுப்பேற்புள்ள பெருமூளைப் புறணி உள்ள செல்கள் மெதுவாக இறந்துவிடுகின்றன. இதன் விளைவாக மெதுவாக முற்போக்கான பலவீனம், மேல்நிலை நியூரான் அறிகுறிகளுடன் தொடர்புடையது, இது உராய்வு, விறைப்பு மற்றும் ஆழமான தசைநாண் எதிர்வினைகளை அதிகரித்துள்ளது.

அமியோபிரபிக் பக்கவாட்டு ஸ்கெலரோசிஸ் போலல்லாமல், குறைவான மோட்டார் நரம்பணு கண்டுபிடிப்புகள், அத்தகைய குடல் மற்றும் ஃபாஸிக்குழாய்கள் போன்றவை முக்கியம் இல்லை. இது பொதுவான PLS எவ்வளவு உறுதியாக உள்ளது, ஆனால் அது ALS ஐ விட குறைவான பொதுவானது என்று நாங்கள் நம்புகிறோம்.

நோய் ஆரம்பத்தில், முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் ALS உடன் குழப்பமடையக்கூடும். ALS என்பது வெறும் மேல் மோட்டார் நியூரோன் அறிகுறிகளால் தொடங்குகிறது என்பதால், பிஎல்எஸ் நோய் கண்டறியப்படுவதற்கு சில ஆண்டுகள் முன்பு இருக்கலாம். அந்த நேரத்தில் கூட, அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் நிலைமைகளில் எந்தக் காரணங்கள் சொல்லக்கூட கடினமாக இருக்கலாம், ஏனென்றால் PLS உடைய சிலர் குறைந்த மோட்டார் நியூரான் கண்டுபிடிப்புகள் உருவாக்கப்படுவார்கள், இது நோய் ALS என்பதை நிரூபிக்கும். எல்லாவற்றையும் அறிகுறிகள் தோன்றியபின் பல ஆண்டுகளுக்கு ஒரு நிபந்தனை உண்மையில் ALS அல்லது PLS என்பது தெரிந்தால் அது சாத்தியமற்றது என்று சொல்லுவதற்கு மிகவும் குழப்பமான வழி.

பரம்பரை பரம்பரையான பரப்பரேஸ் போன்ற பிற நிபந்தனைகள் கூட தீர்ப்பளிக்கப்பட வேண்டும். பிஎல்எஸ் நோயாளிகளுடன் 20 ஆண்டுகள் வரை வாழ்ந்து கொண்டிருக்கும் நோயாளிகளுடன் ALS ஐ விட மெதுவாக முன்னேற முனைகின்றது.

முற்போக்கான தசைநார் அரிப்பு

சில வழிகளில், முற்போக்கான தசை நரம்பு (PMA) என்பது முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் எதிரொலியாகும். PMA இல், குறைந்த மோட்டார் நியூரான்கள் மட்டுமே பாதிக்கப்படுகின்றன, PLS இல், மேல் மோட்டார் நியூரான்கள் மட்டுமே காயமுறுகின்றன. குறைந்த மோட்டார் நரம்புகள் பாதிக்கப்பட்டு இருப்பதால், முற்போக்கான பலவீனம் ஒரு பொதுவான அறிகுறியாகும். மேல் மோட்டார் நியூரான்கள் பாதிக்கப்படுவதில்லை என்பதால், உறைநிலை போன்ற உயர் மோட்டார் நியூரான் அறிகுறிகள் ஏற்படுவதில்லை. முற்போக்கான தசைநார் ஆல்ஃபிபி என்பது ALS ஐ விட குறைவானது, ஆனால் ஒரு சிறந்த முன்கணிப்பு உள்ளது.

அறிகுறிகள் மற்ற நிலைமைகளுக்கு ஒத்திருக்கும் என்பதால் இது முற்போக்கான தசைநார் அரிப்புக்கான நோயறிதலைச் செய்வதற்கான ஒரு கடினமான செயல்முறையாக இருக்கக்கூடும். குறிப்பாக, ALS, பல்நோக்கு மோட்டார் நரம்பியல் ( புற நரம்பு நோய்க்கு ஒரு வடிவம்) மற்றும் முதுகெலும்பு மயக்கக் குறைபாடு போன்ற நோய்கள் முதன்முதலாக ஒரு உறுதியான நோயறிதலைத் தயாரிப்பதற்கு முன்பு முதலில் தீர்ப்பளிக்கப்பட வேண்டும்.

புரோஜெசிவ் புல்பர் பால்சி

புரோஜெக்டிவ் புல்பர் பால்ஸை மூளையின் மெதுவான சீரழிவு உள்ளடக்கியது, இது முகம், நாக்கு மற்றும் தொண்டைக் கட்டுப்படுத்தும் நரம்புகள் ( மூளை நரம்புகள் ) கொண்டிருக்கிறது. இதன் விளைவாக, முற்போக்கான புல்வெளிகளால் யாராவது சிரமப்படுவது, விழுங்குதல் மற்றும் மெல்லுதல் ஆகியவற்றைத் தொடங்குவார்கள். நோய்த்தாக்கம் குறைவாக இருப்பதால், உடலில் உள்ள குறைபாடு குறைவாக இருப்பதோடு, மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரோன் அறிகுறிகளால் ஏற்படக்கூடும். முற்போக்கான புல்வெளிகளோடு கூடிய மக்கள் கட்டுப்பாடற்ற மற்றும் சிலநேரங்களில் சிரிப்பதையோ அழுவதையோ பொருத்தமற்றதாக இருக்கலாம். ALS ஐ அபிவிருத்தி செய்ய முற்படும் புல்பர் பால்ஸுடன் கூடிய மக்கள் இது மிகவும் அசாதாரணமானது அல்ல. மியாஸ்டெனியா க்ராவிஸ் என்பது ஒரு தன்னுடனான நரம்புத்தசைக் குறைபாடு ஆகும், இது ஒரு பாணியில் கூட இருக்கலாம்.

பிந்தைய-போலியோ நோய்க்குறி

போலியோ முதுகெலும்பு முனையின் முனையத்தில் உள்ள மோட்டார் நரம்பணுக்களை தாக்குகிறது, இது முடக்குதலாகும். அதிர்ஷ்டவசமாக, கடுமையான தடுப்பூசி காரணமாக, இந்த வைரஸ் பெரும்பாலும் அழிக்கப்பட்டுவிட்டது. இருப்பினும், நோயாளிகளுக்கு சிலர் பிந்தைய போலியோ அறிகுறியாக அறியப்படும் பலவீனத்தை புகார் செய்யலாம். இது முதிர்ச்சியடைந்த அல்லது மூட்டு காயம் காரணமாக இருக்கலாம், இதற்கு முன்னர் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்தும் சில கட்டுப்பாடற்ற மோட்டார் நரம்புகள் ஏற்படலாம். கடந்த காலத்தில் போலியோவால் பாதிக்கப்பட்ட முதியோரை மட்டுமே இந்த நோய் பாதிக்கின்றது. இது பொதுவாக உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இல்லை.

கென்னடி நோய்

கென்னடி நோய் ஆண்ட்ரோஜென் ஏற்பியை பாதிக்கும் X- பிணைப்பு மரபணு மாற்றம் காரணமாக உள்ளது. கோளாறு மெதுவாக முற்போக்கான பலவீனம் மற்றும் உடற்பகுதியில் நெருங்கிய தசைகள் வலி ஏற்படுகிறது. முகம், தாடை, நாக்கு ஆகியவை இதில் அடங்கும். இது எக்ஸ் இணைக்கப்பட்டிருப்பதால், கென்னடி நோய் பொதுவாக மனிதர்களை பாதிக்கிறது. மரபணு மாற்றம் கொண்ட பெண்கள், தங்கள் குழந்தைகளுக்கு மரபணுவை கடந்து செல்லும் 50 சதவிகித வாய்ப்புடன், கேரியர்களாக உள்ளனர். பிறழ்வு உள்ள பெண்கள் சிறுநீரக கோளாறுகள் போன்ற சிறு அறிகுறிகளாலும் பாதிக்கப்படலாம், அதற்கு பதிலாக அதிக ஆழமான பலவீனம்.

ஆண்ட்ரோஜன் ஏற்பி (ஈஸ்ட்ரோஜென் மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் இணைந்திருக்கும் தன்மை) நோயைப் பாதிக்கின்ற காரணத்தினால், இந்த கிருமிகளால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் கின்காமாஸ்டாஸ்டியா (மார்பக விரிவாக்கம்), சோதனைக் குறைபாடு மற்றும் விறைப்பு குறைபாடு போன்ற அறிகுறிகளால் பாதிக்கப்படலாம். கென்னடி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் வாழ்நாள் பொதுவாக இயல்பானதாக இருக்கிறது, இருப்பினும் அவர்களின் பலவீனம் முன்னேறினால், அவர்கள் சக்கர நாற்காலி தேவைப்படலாம்.

முள்ளந்தண்டு தசைநார் அரிப்பு

முதுகெலும்பு தசைநார் வீக்கம் ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளை பாதிக்கிறது. இது SMN1 மரபணுவில் உள்ள குறைபாடுகளால் ஏற்படுகிறது மற்றும் ஒரு தன்னுடனான மறுபயன்பாட்டு வடிவத்தில் மரபுரிமை பெற்றது. இந்த குறைபாடுள்ள மரபணு காரணமாக, போதுமானது SMN புரதம் செய்யப்படுகிறது, இது குறைந்த மோட்டார் நரம்பணுக்களின் சீரழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இது பலவீனம் மற்றும் தசை வீக்கம் ஏற்படுகிறது.

SMA யின் மூன்று முக்கிய வகைகள் உள்ளன, ஒவ்வொன்றும் வெவ்வேறு வயதில் சம்பந்தப்பட்டவை.

நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

மோட்டார் நியூரோன் நோய்களுக்கு எந்தவொரு சிறந்த சிகிச்சையும் இல்லை. மருத்துவ சிகிச்சை முடிந்தவரை சிறந்த நோய்களின் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதில் கவனம் செலுத்துகிறது. எவ்வாறாயினும், அறிகுறிகளை எதிர்பார்க்கும் பொருட்டு, மேலும் பிற சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய நோய்களால் ஆளப்படுவதற்கும், சரியான நோயறிதலைப் பெறுவது அவசியம்.

எலெக்ட்ரோயோகிராபி , நரம்பு கடத்துதல் ஆய்வுகள் மற்றும் மரபியல் சோதனை போன்ற பிற நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி அவர்களின் நுண்ணறிவைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், நரம்பியல் வல்லுநர்கள் சரியான கண்டறிதலை வரையறுக்க முடியும். சரியான நோயறிதல் உங்கள் நரம்பியல் உங்கள் அறிகுறிகளை முடிந்தவரை நிர்வகிக்க அனுமதிக்கிறது மற்றும் எந்த எதிர்பார்க்கப்படும் சிக்கல்களுக்கு எதிர்பார்க்கவும் தயார்.

சமாளிக்கும்

தொடக்கத்தில், நாங்கள் "அதிர்ஷ்டவசமாக" மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள் அசாதாரணமானது என்று குறிப்பிட்டோம். நீங்கள் அல்லது நேசிப்பவர் இந்த சூழ்நிலையில் ஒன்றை உருவாக்கினால் அது நல்லது. பின்னர், இந்த நோய்களின் அறிகுறிகளைக் கையாளுவதற்கு கூடுதலாக, நீங்கள் நம்புவதைக் காட்டிலும் குறைந்த ஆராய்ச்சி மற்றும் குறைவான ஆதரவு இருப்பதைக் காணலாம். இந்த நோய்கள் அசாதாரணமானவை என்றாலும், அனாதை மருந்து சட்டம் போன்ற நடவடிக்கைகள் இந்த குறைவான பொதுவான ஆனால் குறைந்த முக்கிய நிலைமைகளுக்கு அதிக கவனம் செலுத்துகின்றன.

நீங்கள் ஒரு மோட்டார் நியூரோன் நோயால் கண்டறியப்பட்டிருந்தால் நீங்கள் தனியாக இருக்கலாம். "மார்பக புற்றுநோய் வக்கீல்கள்" என்ற பெரிய குழுக்கள் போலல்லாமல், நாம் பெரிய குழுக்களைப் பார்க்கவில்லை, உதாரணமாக, முற்போக்கு புல்வெளிகளால் வாதிடுபவர்கள். இன்னும் விழிப்புணர்வு அதிகரித்து வருகிறது, மற்றும் குறைந்தபட்சம் ALS க்கு, ஆதரவு.

மோட்டார் நரம்பு நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு பொதுவான நிலைமைகளைப் போலவே ஆதரவு தேவை. உங்களுடைய சமூகத்தில் உங்களுக்கு ஆதரவளிக்கும் குழு இல்லாத நிலையில், குறிப்பிட்ட சமூக நரம்பு நிலைமைகள் உள்ளவர்கள் "சந்திப்பார்கள்" மற்றும் அதே சவால்களை எதிர்கொள்ளும் மற்றவர்களுடன் தொடர்புகொள்வதற்கான ஆதரவு சமூகங்கள் ஆன்லைனில் உள்ளன. நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க ஒரு "மாத்திரை" அல்லது ஒரு அறுவை சிகிச்சை இல்லையென்றாலும், மக்களுக்கு நோயாளிகளுக்கு நன்றாகவே உதவுவதற்கு நிறைய செய்ய முடியும், தற்போதைய ஆய்வு முன்னேற்றங்கள் இதுவரை செய்யப்படவில்லை என்று நம்புகிறது வருங்காலமாக.

ஆதாரங்கள்