ஈபின்ஸ்டீன் ஒழுங்குமுறை என்பது பிறழ்வு இதய நோய்க்குரியது, இது டிரிக்ஸ்பைட் வால்வு மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்லின் அசாதாரண வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த அசாதாரணங்களின் தீவிரத்தை பொறுத்து, ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மை கொண்டவர்களால் ஏற்படும் அறிகுறிகள் வியக்கத்தக்க வகையில் மாறுபடும்.
இந்த நிலையில் சில குழந்தைகளுக்கு பிறக்கும் போது மோசமான உடல்நிலை சரியில்லை. எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை கொண்ட மற்றவர்கள் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் வயதுவந்தவர்களாக வாழ்கின்றனர்.
எனினும், இந்த நிலையில் பிறந்த ஒவ்வொருவரும் விரைவில் அல்லது அதற்கு பிறகு இதய பிரச்சினைகள் உருவாக்க வேண்டும்.
Ebstein அனலிலி என்றால் என்ன?
முதன்மையாக, ஈபின்ஸ்டின் ஒழுங்கின்மை, டிரிப்சைடு வால்வை சிதைவின் மூலம் சாதாரணமாக உருவாக்க ஒரு தோல்வி ஏற்படுகிறது. டிரிக்ஸ்பைட் வால்வின் துண்டு பிரசுரங்கள் வளர்ச்சிக்குரிய சரியான வலது கரை மற்றும் வலது வென்ட்ரிக் ஆகியவற்றின் சந்திப்பில், அவற்றின் இயல்பான நிலைக்குள் செல்லக்கூடாது. அதற்கு பதிலாக, துண்டுப்பிரசுரங்கள் வலது வென்ட்ரிலீஸில் கீழ்நோக்கி இடம்பெயர்ந்துள்ளன. மேலும், துண்டு பிரசுரங்கள் தங்களை பெரும்பாலும் வலது வென்ட்ரிக் சுவரின் சுவரில் லேமினேட் ("சிக்கி"), இதனால் திறந்த மற்றும் சரியான முறையில் மூட முடியாது.
ஏனெனில் Ebstein அண்டலலி உள்ள tricuspid வால்வு கீழ்நோக்கி இடம்பெயர்ந்துள்ளது, அசாதாரண tricuspid வால்வு மேலே அமைந்துள்ள வலது வென்ட்ரிக் பகுதியை "இதயமுறுத்தல்." என்று, இதயத்தில் உள் அறை அறையில் சாதாரண ஆறாவது திசு மட்டும் கொண்டிருக்கும் ஆனால் பகுதியாக வலது நரம்பு திசு.
கார்டியாக் சிக்கல்கள்
இபிஸ்டீன் ஒழுங்கில் ஏற்படும் அசாதாரண நிலை மற்றும் டிரிக்ஸ்பைட் வால்வின் விலகல் காரணமாக, வால்வு பொதுவாக "கசிவு" ஆகும். இதன் விளைவாக, இந்த நிலைமைக்கான முக்கிய வெளிப்பாடாக டிரிக்ஸ்பைப் ஊடுருவல் உள்ளது.
கூடுதலாக, இடம்பெயர்ந்த டிரிக்ஸ்பைட் வால்வுக்கு மேலே உள்ள வலது வென்ட்ரிக் பகுதியின் பகுப்பாய்வு கூட சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது.
வலது வென்ட்ரிக்லால் பாதிக்கப்படுகையில் வலது முதுகெலும்பின் வலதுபுறமுடியாத பகுதியைத் துண்டிக்கும்போது, வலது கன்னம் துடிக்கிறபோது அல்ல. இந்த உட்புற அறிகுறிகளுக்குள்ளான டிக்ஷனண்ட் தசை அறுவை சிகிச்சையானது டிரிக்ஸஸ்பைட் ரெகாராக்டிசிட்டினை மிகைப்படுத்துகிறது மற்றும் சரியான இரத்தப்போக்குக்குள்ளாக இரத்தக் கொந்தளிப்புக்கு ஒரு போக்கு ஏற்படுகிறது-இது இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்கும் ஒரு நிபந்தனை.
ஈபின்ஸ்டின் ஒழுங்கின்மை தீவிரமானது திரிபுபிலிட் வால்வின் இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் தவறான தன்மையின் அளவுடன் தொடர்புடையது, மேலும் வலது வென்ட்ரிக்லூலர் திசுக்களின் அளவு பின்னர் அதீதமாக முதுகெலும்பாக உள்ளது. எப்ஸ்டீன் அசாதாரணத்துடன் பிறந்தவர்கள், சிலர் (அல்லது இல்லை) அறிகுறிகளாக உள்ளனர், பொதுவாக குறைந்த வால்வுலர் இடப்பெயர்ச்சி ஏற்படுகிறது.
ஈபிஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை கொண்ட பிறப்பு பிற பிற பிறழ்வு இதய பிரச்சனைகளைக் கொண்டிருப்பதற்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது. இவை காப்புரிமைக்கான ஃபார்மோனல் ஓவல் , அட்ரிரியல் செக்ஸ்பால் குறைபாடு , நுரையீரல் வெளியேற்றம் அடைப்பு, காப்புரிமை டக்டஸ் அர்டெரியோஸஸ் , சென்ட்ரல் செப்டால் குறைபாடு மற்றும் இதயத்தில் அதிகமான மின் பாதைகள் இதய அரித்மியாம்களை உருவாக்கக்கூடியவை. இந்த பிற பிற்போக்கு பிரச்சனைகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை என்றால், ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மை கொண்ட அறிகுறிகள் மற்றும் விளைவுகளின் விளைவுகள் பெரும்பாலும் கணிசமாக மோசமாகிவிட்டன.
காரணங்கள்
எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை சுமார் 20,000 நேரடி பிறப்புகளில் 1 இல் நிகழ்கிறது.
சில மரபணு மாற்றங்கள் ஈபின்ஸ்டன் இயல்புடன் தொடர்புடையதாக இருந்த போதினும், இந்த நிலைக்கு ஒரு முக்கிய காரணம் இல்லை. ஈபிஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை மற்றும் கர்ப்பிணித் தாய் லித்தியம் அல்லது பென்சோடைசீபீன்கள் ஆகியவற்றிற்கு இடையேயான தொடர்பு அறிக்கை செய்யப்பட்டுள்ளது, ஆனால் எந்த காரண காரியமும் நிரூபிக்கப்படவில்லை. பெரும்பாலான, எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை தோராயமாக தோன்றுகிறது.
அறிகுறிகள்
ஈபின்ஸ்டன் இயல்புடையவர்கள் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகள் அதிர்வெண் வால்வு அசாதாரணத்தன்மை மற்றும் பிற பிறப்பு இதய பிரச்சனைகளின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை ஆகிய இரண்டையும் பொறுத்து பெரிதும் வேறுபடுகின்றன.
ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மை காரணமாக ஏற்படும் கடுமையான tricuspid வால்வு செயலிழப்புடன் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு பிற பிறப்புறுப்பு இதய பிரச்சினைகள் உள்ளன, மேலும் பிறந்ததிலிருந்து மோசமாக பாதிக்கப்படலாம்.
இந்த குழந்தைகளுக்கு பெரும்பாலும் கடுமையான சயனோசிஸ் (குறைந்த ரத்த ஆக்ஸிஜன் அளவு), டிஸ்பீனா , பலவீனம், மற்றும் எடிமா (வீக்கம்) ஆகியவை உள்ளன.
குறிப்பிடத்தக்க திரிபுபீட் இரத்தச் சுத்திகரிப்பு கொண்ட எபிஸ்டீன் ஒழுங்கீனத்துடன் பிறந்த குழந்தைகளே, ஆனால் பிற பிற்போக்கு இதய பிரச்சனைகள், ஆரோக்கியமான குழந்தைகளாக இருக்கலாம், ஆனால் குழந்தை பருவத்தில் அல்லது வயதுவந்தோரின் போது வலது பக்க இதய செயலிழப்பு உருவாகலாம்.
மறுபுறம், tricuspid வால்வு செயலிழப்பு மட்டுமே லேசான இருந்தால், Ebstein சீரற்ற ஒரு நபர் அறிகுறிகள் தங்கள் வாழ்நாள் இல்லாமல் இருக்க முடியும்.
இதயத்தில் ஈபிஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை மற்றும் முரண்பாடான மின் பாதைகள் இடையே ஒரு வலுவான தொடர்பு உள்ளது. இந்த "அணுகக்கூடிய பாதைகள்" என அழைக்கப்படுபவை ஆட்ரியா மற்றும் வென்டிரிகளில் ஒன்றுக்கு இடையே ஒரு அசாதாரண மின் இணைப்பு உருவாக்கப்படுகின்றன; Ebstein ஒழுங்கின்மை, அவர்கள் எப்போதும் வலது வலது முனையம் மூலம் சரியான குடல் இணைக்க.
இந்த இணைப்பு பாதைகள் பெரும்பாலும் ஆட்ரியோவென்ரிக்ளிகுலர் ரிச்சிரட் டாக்ரிக்கார்டியா (AVRT) என்று அழைக்கப்படும் சூப்பர்ராட்ரினிகுலர் டாக்ரிக்கார்டை வகைப்படுத்தலாம். சிலநேரங்களில் இந்த அதே அணுகல் பாதைகள் வோல்ஃப் பார்கின்சன் வைட் சிண்ட்ரோம் ஏற்படலாம் , இது AVRT க்கு மட்டும் வழிவகுக்காது, மேலும் வென்ட்ரிகுலர் ஃபைபிரிலேஷன் உட்பட மிக ஆபத்தான அரித்மியாமிகளுக்கும் வழிவகுக்கும். இதன் விளைவாக, இந்த துணை பாதைகள் திடீர் மரணம் ஒரு அதிக ஆபத்து உருவாக்க முடியும்.
ஈபின்ஸ்டின் ஒழுங்கின்மை வலது கன்னத்தில் உள்ள மந்தமான இரத்த ஓட்டத்தை பெரும்பாலும் உருவாக்குகிறது என்பதால், இரத்தக் குழம்புகள் உருவாகின்றன. இந்த இரத்தக் குழாய்களை (அதாவது, முறித்து) சுமூகமாக்கினால் , அவை சுழற்சி மூலமாகவும் திசு சேதத்தை ஏற்படுத்தும். எனவே ஈபின்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை நுரையீரல் ஈபிள்ரோலஸ் அதிகரித்த நிகழ்வுடன் தொடர்புடையது, மற்றும் (வலது குடல்வளையிலிருந்து உறிஞ்சப்பட்டதால், இடது அட்ரிமில் ஒரு காப்புரிமை முனையம் வழியாக செல்ல முடியும்), அவை ஒரு பக்கவாதம் ஏற்படலாம்.
ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மை மரணத்தின் முக்கிய காரணங்கள் இதய செயலிழப்பு மற்றும் திடீர் மரணம்.
நோய் கண்டறிதல்
ஈபின்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை கண்டறியப்படுவதில் முக்கிய சோதனை எகோகார்டுயோகிராம் -ஒரு டிரான்செஸ்டேஜியல் எதிரொலி சோதனை மிகவும் துல்லியமான முடிவுகளை அளிக்கிறது. ஒரு எகோகார்டுயோகிராம் மூலம், டிரிக்ஸ்பைட் வால்வு அசாதாரணத்தின் இருப்பு மற்றும் அளவு துல்லியமாக மதிப்பீடு செய்யப்படலாம், மற்றும் பிற பிற பிறப்பு இதய குறைபாடுகள் தற்போது கண்டுபிடிக்கப்படலாம்.
Ebstein ஒழுங்கின்மைக்கான ஆரம்ப மதிப்பீட்டைப் பெறுகின்ற பெரியவர்களுக்கும் மூத்த குழந்தைகளின்போதும், உடற்பயிற்சி செய்வதற்கான உடற்பயிற்சி, உடற்பயிற்சி போது இரத்த ஆக்ஸிஜனேற்றம் மற்றும் அவர்களின் இதய துடிப்பு மற்றும் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் பதிலைப் பொதுவாக மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது. இந்த அளவீடுகள், அவர்களின் இதய நிலையின் ஒட்டுமொத்த தீவிரத்தன்மையை ஆராய்வதில் உதவியாக இருக்கும், மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கான அவசியமும் அவசியமும் அவசியமாகும்.
இதய அரித்மியாமங்களைப் பொறுத்தவரை ஈபிஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை கொண்டவர்களை மதிப்பிடுவது முக்கியம். வருடாந்த electrocardiograms (ECG) மற்றும் ஆம்புலரி ECG கண்காணிப்புடன் கூடுதலாக , இந்த நபர்கள் பெரும்பாலானவர்கள் ஆபத்தான அரித்மியாம்களை உருவாக்குவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளை மதிப்பிடுவதற்கு, அவை கண்டறியப்பட்டவுடன் ஒரு இதய மின்னியலவியல் நிபுணரால் மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும்.
சிகிச்சை
பொதுவாக, ஈபின்ஸ்டீன் ஒழுங்குமுறை குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளை உருவாக்கியிருந்தால், சிகிச்சை அறுவைச் சிகிச்சையாகும்.
குழந்தைகளுக்கு இந்த பிரச்சனையை சரிசெய்யும் அபாயத்தின் காரணமாக கடுமையான Ebstein ஒழுங்கின்மை கொண்ட குழந்தைகளில் அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக முடிந்தவரை தாமதிக்கப்படுகிறது. இந்த குழந்தைகள் வழக்கமாக ஒரு தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் ஆக்கிரமிப்பு மருத்துவ உதவியுடன் நிர்வகிக்கப்படுகிறார்கள், அவர்கள் வளர ஒரு வாய்ப்பு கிடைக்கும் வரை அறுவை சிகிச்சை தாமதப்படுத்த முயற்சிக்கின்றனர். முடிந்தவரை, அறுவை சிகிச்சை குறைந்தபட்சம் பல மாதங்களுக்கு தாமதமாகிறது.
ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மை புதிதாக கண்டறியப்பட்ட வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுள், எந்த அறிகுறிகளும் உருவாகும்போது விரைவில் அறுவை சிகிச்சைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. எனினும், அவர்கள் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க இதய செயலிழப்பு இருந்தால், அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் மருத்துவ சிகிச்சையுடன் அவற்றை உறுதிப்படுத்த ஒரு முயற்சி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மைக்கு பயன்படுத்தப்படும் அறுவை சிகிச்சை நடைமுறைகள் மிகவும் சிக்கலானவையாகவும், குறிப்பிட்ட பிறபொருளெதிரான வளைவுகளின் நிலையைப் பொறுத்து, பிற பிற்பகுதியிலுள்ள இதய குறைபாடுகளின் நிலையைப் பொறுத்து குறிப்பிட்ட நபரின் நபர் வேறுபடுகின்றன. கடுமையான இதய செயலிழப்பு உள்ளது, மற்றும் நோயாளி வயதில்.
பொதுவாக, அறுவை சிகிச்சையின் இலக்கானது (முடிந்த அளவுக்கு) திரிபுஸ்பைட் வால்வின் நிலை மற்றும் செயல்பாடு மற்றும் வலது வென்ட்ரிக்லின் முதுகெலும்புகளை குறைப்பது ஆகியவற்றை சீராக்க வேண்டும். மந்தமான சந்தர்ப்பங்களில் இந்த இலக்கு டிரிக்ஸ்பைட் வால்வை அறுவைசிகிச்சை முறையில் சரிசெய்ய மற்றும் மாற்றுவதற்கான நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தி அணுகுகிறது. மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், டிரிக்ஸ்பைட் வால்வு பதிலாக ஒரு செயற்கை வால்வு தேவைப்படுகிறது. Ebstein anomaly க்கான அறுவை சிகிச்சையும் தற்போது இருந்தால், அதனுடன் உட்புகுந்த மற்றும் / அல்லது மூளைச்சலவை septal குறைபாடுகள் சரிசெய்தல் மற்றும் கண்டறியப்பட்ட பிற பிறப்பு இதய பிரச்சினைகள் எந்த.
மிதமான Ebstein ஒழுங்கின்மை மற்றும் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாத நோயாளிகளும் பெரியவர்களும் அடிக்கடி அறுவைச் சிகிச்சை தேவைப்பட வேண்டியதில்லை. எனினும், அவர்கள் இன்னும் தங்கள் இதய நிலை எந்த மாற்றத்திற்கும் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் கவனமாக கண்காணிப்பு வேண்டும். மேலும், அவர்களின் "மிதமான" எபிஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை இருந்தபோதிலும், அவர்கள் இன்னும் துணை மின் பாதைகளை கொண்டிருக்கலாம் மற்றும் இதையொட்டி திடீர் மரணம் அதிகரித்த ஆபத்து உட்பட இதய அரிதம், ஒரு ஆபத்து உள்ளது. எனவே இந்த ஆபத்துக்காக ஒரு கவனமாக மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும். அபாயகரமான அணுகல் பாதை கண்டறியப்பட்டால், அசாதாரண மின் இணைப்புகளை அகற்றுவதற்கான நீக்கம் சிகிச்சை கடுமையாக கருதப்பட வேண்டும்.
நீண்ட கால விளைவு
ஈபின்ஸ்டின் ஒழுங்கின்மை முன்கணிப்பு tricuspid வால்வு பிரச்சனை தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது, மற்றும் பிற பிறப்பு இதய பிரச்சினைகள் முன்னிலையில் அல்லது இல்லாத நிலையில் உள்ளது. இந்த நிலையில் குழந்தைகளை மோசமாக பாதிக்கின்ற நிலையில், இறப்பு ஆபத்து அதிகமாக உள்ளது, அவர்கள் மருத்துவமனையில் இருந்து டிஸ்சார்ஜ் செய்யப்படுவதற்கு முன்னர் 30 சதவிகிதம் உயரும்.
ஆரம்பகால மரணத்தின் ஆபத்து Ebstein ஒழுங்கின்மை பின்னர் குழந்தை பருவத்தில் அல்லது வயதுவந்தோரில் கண்டறியப்படுவதால் நிலைமைகளின் தீவிரத்தையே சார்ந்துள்ளது. இருப்பினும், சமீபத்திய தசாப்தங்களில், ஆக்கிரோஷ அறுவை சிகிச்சை மேலாண்மை, மற்றும் கார்டியாக் அரித்யியாமஸின் தடுப்பு சிகிச்சை ஆகியவை, ஈபின்ஸ்டன் ஒழுங்கின்மை கொண்ட நபர்களின் கணிப்புகளை பெரிதும் மேம்படுத்துகின்றன.
ஒரு வார்த்தை இருந்து
Ebstein ஒழுங்கின்மை ஒரு பிறழ்வுத் தன்மை மற்றும் tricuspid வால்வை தவறானதாக உள்ளது. இந்த நிபந்தனைகளின் முக்கியத்துவம் நபருக்கு நபர் மாறுபடும், மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் லேசான மிகவும் கடுமையான இருந்து வரம்புகள். எப்ஸ்டீன் அசாதாரணமான எவருக்கும் இது மிகவும் முக்கியமானது, முழு இதய மதிப்பீடு மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் கண்காணிப்பு பெறும் வகையில் இது மிகவும் முக்கியமானது. நவீன அறுவைசிகிச்சை நுட்பங்கள் மற்றும் கவனமாக மேலாண்மை ஆகியவற்றின் மூலம், ஈபின்சின் ஒழுங்கின்மை கொண்ட மக்கள் முன்கணிப்பு சமீபத்திய தசாப்தங்களில் கணிசமாக முன்னேறியுள்ளது.
> ஆதாரங்கள்:
> போனோ RO, காரபெல்லோ பிஏ, சாட்டர்ஜி கே, மற்றும் பலர். 2008 ஆம் ஆண்டில் கவனம் செலுத்திய புதுப்பித்தலுக்கான மதிப்பீடு / ஆஹா 2006 வழிகாட்டுதல்கள் Valvular Heart Disease உடன் நோயாளிகளுக்கான முகாமைத்துவம்: அமெரிக்கன் கார்டியலஜி கல்லூரியின் அறிக்கை / அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் டாஸ்க் ஃபோர்ஸ் பயிற்சி வழிகாட்டிகளில் (ரைடிங் கமிட்டி ரிவ்யஸ் தி 1998 இன் மேனேஜ்மென்ட் ஆஃப் மேனேஜ்மென்ட் வால்வோர் ஹார்ட் டிஸ்கஸ் நோயாளிகளுக்கு): கார்டியோவாஸ்குலர் அனஸ்தீசியாலஜிஸ் சங்கம், கார்டியோவாஸ்குலர் அனிகிராபி மற்றும் தலையீடுகளுக்கான சங்கம், மற்றும் தோராசிக் சர்க்கஸ் சங்கத்தின் சங்கம் ஆகியவற்றால் அங்கீகரிக்கப்பட்டது. சுழற்சி 2008; 118: e523.
> தியரினி ஜேஏ, மோரா பிஎன், நெல்சன் டி.ஜே., மற்றும் பலர். Ebstein Anomaly விமர்சனம்: இப்போது என்ன, அடுத்து என்ன? நிபுணர் ரெவ் கார்டியோவாஸ்க் தெர் 2015; 13: 1101.