நீங்கள் ப்ரூகாடா நோய்க்குறி பற்றி தெரிந்து கொள்ள வேண்டும்

ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு சாதாரணமானது, இதயத்தின் மின் முறைமையின் மரபுவழியற்ற இயல்பு, இது வெளிப்படையாக ஆரோக்கியமான இளைஞர்களிடத்தில் மூளைச்சிரைப்புத் திசுக்கள் மற்றும் திடீர் மரணம் ஏற்படலாம். இளைஞர்களில் திடீர் மரணம் ஏற்படுகின்ற பிற நிலைமைகளுக்கு மாறாக, பிரிகடா சிண்ட்ரோம் தயாரிக்கப்படும் அரிதம் பொதுவாக தூக்கத்தின் போது ஏற்படும், மற்றும் உடற்பயிற்சியின் போது அல்ல.

நிகழ்வு

ப்ருகாடா நோய்க்குறி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலானோர் நடுத்தர வயதினருக்கான வயது வந்தவர்களாக உள்ளனர், இவர்களின் சராசரி வயதிலேயே 41 வயதானவர்கள். ப்ருகாடா சிண்ட்ரோம் பெண்களை விட பெண்களே அதிகம். பெண்கள் விட. ஐக்கிய மாகாணங்களில், ப்ரூகாடா நோய்க்குறி ஒன்று சுமார் 10,000 மக்களில் ஒன்று என கருதப்படுகிறது. இருப்பினும், தென்கிழக்கு ஆசிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த 100-க்கும் மேற்பட்டவர்களில் இது மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. ஒரே கார்டியாக் இயல்பாக்கம் ஒரு மின்சார ஒன்றாகும்; ப்ரூகாடா நோய்த்தொற்றுடன் கூடிய மக்களின் இதயங்கள் அமைப்பாக இயங்குகின்றன.

அறிகுறிகள்

ப்ரூகாடா நோய்க்குறியால் ஏற்படும் பேரழிவு தரும் பிரச்சனை தூக்கத்தின் போது திடீரென இறப்பதாக உள்ளது. இருப்பினும், ப்ருகாடா நோய்க்குறித்திறன் கொண்ட நபர்கள் மரண நிகழ்வுக்கு முன்னர் லெட்ஹெட்ட்னெஸ் , தலைச்சுற்று அல்லது ஒத்திசைவு (நனவு இழப்பு) ஆகிய பகுதிகளை அனுபவிக்கலாம். இந்த உயிர்காக்கும் எபிசோடுகள் ஒரு மருத்துவரின் கவனத்திற்குக் கொண்டுவரப்பட்டால், ஒரு நோயறிதல் ஏற்படலாம் மற்றும் திடீர் மரணத்தைத் தடுக்க சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.

ப்ருகாடா நோய்க்குறி மர்மமான "திடீரமில்லாத தூக்கமின்மை திடீரென்று இறப்பு நோய்க்குறி," அல்லது SUNDS ஆகியவற்றின் காரணியாக அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது. தென்கிழக்கு ஆசியாவில் இளம் ஆண்களைப் பாதிக்கும் நிலைக்கு பல தசாப்தங்களுக்கு முன்னர் சண்டைகள் முதலில் விவரித்தன. இந்த இளம் ஆசிய ஆண்களுக்கு பிரிகடா சிண்ட்ரோம் இருப்பதை அங்கீகரித்துள்ளது, இது பெரும்பாலான இடங்களில் விட உலகின் அந்த பகுதியில் மிகவும் அதிகமாக உள்ளது.

காரணங்கள்

ப்ரூகாடா நோய்க்குறி, சோடியம் சேனலைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுக்களில், குறிப்பாக இதயத்தில் உள்ள செல்கள் பாதிக்கும் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மரபணு இயல்பு காரணமாக இருக்கலாம். இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பண்புகளாக மரபுரிமையாக உள்ளது, ஆனால் அசாதாரண மரபணு அல்லது மரபணுக்களை கொண்ட அனைவருக்கும் அதே வழியில் பாதிக்கப்படவில்லை.

இதய தாளத்தை கட்டுப்படுத்தும் மின் சமிக்ஞை இதய செல் சவ்வுகளில் உள்ள சேனல்களால் உருவாக்கப்படுகிறது, அவை சார்ஜ் துகள்கள் (அயனிகள் என அழைக்கப்படுகின்றன) சவ்வு முழுவதும் ஓட்டம் மற்றும் முன்னேறுவதற்கு அனுமதிக்கின்றன. இந்த சேனல்களின் மூலம் அயனிகளின் ஓட்டம் இதயத்தின் மின் சமிக்ஞையை உருவாக்குகிறது. மிக முக்கியமான சேனல்களில் ஒன்றாகும் சோடியம் சேனல் ஆகும், இது சோடியம் இதயத்திற்குள் நுழைவதற்கு அனுமதிக்கிறது. ப்ரூகாடா நோய்க்குறி உள்ள, சோடியம் சேனல் ஓரளவிற்கு தடுக்கப்பட்டுள்ளது, இதனால் இதயத்தால் உருவாக்கப்பட்ட மின் சமிக்ஞை மாற்றப்படுகிறது. இந்த மாற்றம் ஒரு மின் உறுதியற்ற தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது, சில சூழ்நிலைகளில், இதய முடுக்கம் ஏற்படலாம்.

கூடுதலாக, ப்ரூகாடா நோய்க்குறித்திறன் கொண்ட மக்கள் டிஸ்போட்டோமோனியாவின் ஒரு வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கலாம்- அனுதாபம் மற்றும் ஒட்டுண்ணித்தன்மை வாய்ந்த தொனி இடையே உள்ள சமச்சீரின்மை. தூக்கத்தின் போது ஏற்படக்கூடிய ஒட்டுஸ்ம்பேட்டிவ் தொனியில் சாதாரண அதிகரிப்பு ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் உடன் உள்ள மக்களில் மிகைப்படுத்தப்படக்கூடும் என்றும், இந்த வலுவான ஒட்டுண்ணிக்குரிய தொனி அசாதாரணமான சேனல்களை தூண்டக்கூடியதாக மாற்றி, திடீரென்று மரணத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்றும் கூறப்படுகிறது.

ப்ருகாடா சிண்ட்ரோம் உள்ளவர்கள் காய்ச்சல், கோகோயின் பயன்பாடு, மற்றும் பல்வேறு மருந்துகளின் பயன்பாடு, குறிப்பாக சில ஆண்டிடிரேற்றண்ட் மருந்துகள் ஆகியவை அடங்கும்.

நோய் கண்டறிதல்

ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் ஏற்பட்டுள்ள மின்சார அதிர்ச்சியானது ECG இன் ஒரு சிறப்பியல்பு வடிவத்தை உருவாக்கலாம், இது Brugada மாதிரி என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மாதிரி ஒரு போலி- வலது மூட்டை கிளை தொகுதி கொண்டுள்ளது , V1 மற்றும் V2 செல்கிறது உள்ள ST பிரிவுகளில் உயிர்கள் சேர்ந்து.

பிரிகடா சிண்ட்ரோம் உடனான அனைவருக்கும் ஒரு "வழக்கமான" Brugada முறை, அவற்றின் ஈசிஜி மீது உள்ளது, இருப்பினும் அவை மிகவும் நுட்பமான வேறுபட்ட மாற்றங்களைக் கொண்டிருக்கும்.

ப்ருகாடா சிண்ட்ரோம் சந்தேகிக்கப்பட்டால் (ஏனெனில், உதாரணமாக, மயக்கம் ஏற்பட்டது அல்லது திடீரென்று ஒரு குடும்ப உறுப்பினர் தூக்கத்தில் இறந்துவிட்டார்), எ.கா. ஜி.ஜி அசாதாரணங்கள் எலக்ட்ரோஃபிசியாலஜி நிபுணருக்கு குறிப்பிடப்பட வேண்டும், ஒரு "வித்தியாசமான" ப்ரூகாடா முறை தற்போதைய.

ஒரு நபரின் ECG ப்ருகடா மாதிரியைக் காண்பிக்கிறது என்றால், அவர் அல்லது அவள் கூறப்படாத கடுமையான தலைச்சுற்று அல்லது ஒத்திசைவு பற்றிய அத்தியாயங்களைக் கொண்டிருந்தால், இதயத் தடம் தப்பி விட்டது அல்லது 45 வயதிற்குக் கீழே திடீரென்று இறந்த ஒரு குடும்ப வரலாறு, திடீரென்று ஏற்படும் ஆபத்து உயரமான. எனினும், Brugada முறை உள்ளது மற்றும் இந்த மற்ற ஆபத்து காரணிகள் எதுவும் ஏற்படவில்லை என்றால், திடீர் மரணம் ஆபத்து மிகவும் குறைவாக தோன்றுகிறது.

திடீர்த் மரணத்தின் அதிக ஆபத்து கொண்ட ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் கொண்ட மக்கள் தீவிரமாக சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். ஆனால் அவர்களின் ECG மீது Brudada முறை ஆனால் அந்த வேறு எந்த ஆபத்து காரணிகள் யார், ஆக்கிரமிப்பு எவ்வளவு கடினமாக இருக்கும் என்பதை தீர்மானிக்கும் கிட்டத்தட்ட தெளிவாக இல்லை.

திடீரென்று மரணம் ஒரு தனிப்பட்ட ஆபத்து தெளிவுபடுத்துவதன் மூலம், இந்த கடினமான சிகிச்சை முடிவை உதவ மின்முற்பத்தி பரிசோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. அந்த ஆபத்தை மதிப்பிடுவதற்கு துல்லியமாக மதிப்பிடுவதற்கு எலக்ட்ரோபிசியாலிக் சோதனைகளின் திறன் மிகச் சரியாக இருப்பதை விட குறைவாக உள்ளது. ஆனாலும், முக்கிய தொழில்சார்ந்த சங்கங்கள் இப்போது கூடுதல் சோதனை காரணிகள் இல்லாமல் தங்கள் ECG களில் ப்ருகடா மாதிரி கொண்டிருக்கும் மக்களில் இந்த சோதனைகளை செயல்படுத்துவதை ஆதரிக்கின்றன.

ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மரபணு சோதனை உதவியாக இருக்கும், ஆனால் திடீரென்று ஒரு நோயாளியின் ஆபத்தை மதிப்பிடுவதில் பொதுவாக உதவியாகாது. மேலும், ப்ருகாடா நோய்க்குறி உள்ள மரபணு சோதனை மிகவும் சிக்கலாக உள்ளது, மற்றும் பெரும்பாலும் தெளிவான வெட்டு பதில்களை கொடுக்க முடியாது. எனவே பெரும்பாலான நிபுணர்கள் இந்த நிலையில் மக்கள் வழக்கமான மரபணு சோதனை பரிந்துரைக்கிறோம் இல்லை.

ப்ருகாடா சிண்ட்ரோம் என்பது மரபியல் கோளாறு ஆகும், ஏனெனில் இது பெரும்பாலும் மரபுவழியாக உள்ளது, இந்த நிபந்தனையுடன் கண்டறியப்பட்ட எவருக்கும் அனைத்து முதல்-பட்டதாரி உறவினர்களை திரையிடுவதற்கு தற்போதைய பரிந்துரைகள் அழைப்பு விடுகின்றன. ஸ்கிரீசிங் ஒரு ECG பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும், மற்றும் கவனக்குறைவு அல்லது கடுமையான lightheadedness எபிசோடுகள் தேடும் ஒரு கவனமாக மருத்துவ வரலாறு எடுத்து.

சிகிச்சை

Brugada நோய்க்குறி உள்ள திடீர் மரணம் தடுக்கும் ஒரே நிரூபிக்கப்பட்ட முறை ஒரு உட்பொருத்தக்கூடிய டிபிபிலிட்டரைச் சேர்க்கிறது. பொதுவாக, உடற்கூறியல் மருந்துகள் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். இந்த மருந்துகள் இதயச் சவ்வு சவ்வுகளில் உள்ள சேனல்களில் வேலை செய்வதால், ப்ருகாடா நோய்க்குறி உள்ள நரம்பு மண்டலத்தின் நரம்பின் ஆபத்தை குறைக்க அவை தவறிவிடுவதில்லை, ஆனால் உண்மையில் அந்த ஆபத்தை அதிகரிக்கக்கூடும்.

ப்ரூகாடா நோய்க்குறித்திறன் கொண்ட ஒருவர் ஒரு உள்வைக்கக்கூடிய டிபிபிரிலேட்டரைப் பெற வேண்டுமா என்பது திடீரென்று ஏற்படும் மரணத்தின் ஆபத்தை இறுதியில் உயர்வாகவோ அல்லது குறைவாகவோ கருதப்படுகிறதா என்பதைப் பொறுத்தது. ஆபத்து அதிகமாக இருந்தால் (அறிகுறிகள் அல்லது எலக்ட்ரோபிசியல் பரிசோதனை மூலம்), ஒரு டிபிலிபில்லேட்டர் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். ஆனால் உட்கிரகிக்கக்கூடிய டிஃபைபிரிலேட்டர்கள் விலை உயர்ந்தவை மற்றும் அவற்றின் சொந்த சிக்கல்களைக் கொண்டு வருகின்றன , எனவே திடீர் மரணத்தின் ஆபத்து குறைவாக இருப்பதாகக் கருதப்பட்டால், இந்த சாதனங்கள் தற்போது பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

பரிந்துரைகள் உடற்பயிற்சி

எந்த நேரத்திலும் ஒரு இளைஞன் திடீரென்று மரணத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய இதய நிலையில் இருப்பதாகக் கண்டறியப்பட்டால், உடற்பயிற்சி செய்வது பாதுகாப்பானதா இல்லையா என்ற கேள்வியைக் கேட்க வேண்டும். ஏனெனில் இளைஞர்களில் திடீரென்று மரணம் விளைவிக்கும் பெரும்பாலான ரைடிமியாக்கள் உழைப்பு போது ஏற்படும் வாய்ப்பு அதிகம்.

ப்ருகாடா நோய்க்குறி உள்ள, மாறாக, மரண அடிமையாக்கும் உடற்பயிற்சி போது விட தூக்கம் போது ஏற்படும் வாய்ப்பு அதிகம். இருப்பினும், இந்த நிலைமை கொண்ட மக்களில் கடுமையான உழைப்பு ஒரு சாதாரண விடயத்தை அதிகப்படுத்தும் என்று (சிறிய அல்லது எந்தவொரு புறநிலை சான்றுகளோடும்) கருதப்படுகிறது. இதனாலேயே பிரகடா சிண்ட்ரோம் என்பது நிபுணத்துவ பேனல்கள் மூலம் உருவாக்கப்பட்ட முறையான வழிகாட்டுதல்களில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது, இதையொட்டி இதய நிலைமைகளுடன் இளம் விளையாட்டு வீரர்களுக்கு உடற்பயிற்சி பரிந்துரைகளை வழங்கியுள்ளது.

ஆரம்பத்தில், ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் உடனான பயிற்சிக்கான வழிகாட்டுதல்கள் மிகவும் கட்டுப்படுத்தப்பட்டவை. கார்டியோவாஸ்குலர் அசாதாரணங்களுடன் போட்டியிடத்தக்க விளையாட்டு வீரர்களுக்கு தகுதிக்கான பரிந்துரைகளுக்கான 2005 ஆம் ஆண்டு 36 வது பெத்தஸ்தா மாநாடு ப்ரூகாடா நோய்க்குறித்திறன் கொண்ட மக்கள் அனைவருக்கும் மிகுந்த தீவிர பயிற்சியைத் தவிர்ப்பதை பரிந்துரைக்கிறது.

இருப்பினும், இந்த முழுமையான கட்டுப்பாடு மிகவும் கடுமையாக இருப்பதாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. ப்ரூகடா நோய்க்குறித்தொகுதியில் காணப்படும் அரித்யாமியாக்கள் பொதுவாக உடற்பயிற்சியின் போது நிகழவில்லை என்ற உண்மையைக் கருத்தில் கொண்டு, இந்த பரிந்துரைகள் 2015 ஆம் ஆண்டில் அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் மற்றும் அமெரிக்கன் கார்டியாலஜி கல்லூரி ஆகியவற்றின் புதிய வழிகாட்டுதல்களில் தாராளமயமாக்கப்பட்டன.

சமீபத்தில், 2015 சிபாரிசுகளின்படி, ப்ரூகாடா நோய்க்குறியுடன் இளம் விளையாட்டு வீரர்கள் உடற்பயிற்சியுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை என்றால், போட்டி விளையாட்டுகளில் பங்கேற்க அவர்கள் தகுதியுடையவர்கள்:

• அவர்கள், அவர்களது மருத்துவர்கள், பெற்றோர்கள் அல்லது பாதுகாவலர்கள் ஆகியோர் சம்பந்தப்பட்ட அபாயங்களைப் புரிந்துகொண்டு, தேவையான முன்னெச்சரிக்கை நடவடிக்கைகளை எடுக்க ஒப்புக்கொண்டனர்.
• ஒரு தானியங்கி வெளிப்புற டிபிபிரிலேட்டர் (AED) அவர்களின் தனிப்பட்ட விளையாட்டு உபகரணங்களின் ஒரு சாதாரண பகுதியாகும்.
• அணி அதிகாரிகள், AED ஐப் பயன்படுத்தவும், தேவைப்பட்டால் CPR ஐச் செய்யவும் தயாராக இருக்கிறார்கள்.

சுருக்கம்

ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு அசாதாரண மரபணுமாகும், இது திடீரென்று மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது, பொதுவாக தூக்கத்தில், ஆரோக்கியமான இளைஞர்களில். ஒரு நிரப்பப்படாத நிகழ்வு ஏற்படுவதற்கு முன்னர் இந்த நிலைமையை கண்டறியும் தந்திரம் ஆகும். இது மருத்துவர்கள் எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும், குறிப்பாக ஒளிரும் அல்லது விளக்கப்படாத எபிசோட்கள் லைட்ஹெட்டீன்ஸ் கொண்டிருப்பது- நுண்ணிய ECG கண்டறிதல்களுக்கு Brugada நோய்க்குறியில் காணக்கூடியதாக உள்ளது.

ப்ருகாடா சிண்ட்ரோம் நோயால் கண்டறியப்பட்டவர்கள் எப்போதுமே முறையான சிகிச்சையுடன் ஒரு அபாயகரமான விளைவுகளை தவிர்க்க முடியும், மேலும் அவர்கள் மிகவும் சாதாரணமான வாழ்க்கையை வாழலாம் என்று எதிர்பார்க்கலாம்.

> ஆதாரங்கள்:

> ப்ரூகாடா பி, ப்ருகடா ஜே. வலது மூட்டை கிளை பிளாக், பெர்சிஸ்டென்ட் எஸ்டி பிரிண்ட் எலிவேஷன் அண்ட் திடீர் கார்டியாக் டெத்: எ டிடினிக் கிளினிகல் அண்ட் எலக்டிரார்டிகிராபிக் சிண்ட்ரோம். ஒரு மல்டிசெண்டர் அறிக்கை. ஜே ஆல் கால் கார்டியோல் 1992; 20: 1391.

> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. கார்டியோவாஸ்குலர் அசாதாரணங்களுடன் போட்டியிடும் விளையாட்டு வீரர்களுக்கு தகுதி மற்றும் தகுதித் தகுதிக்கான பரிந்துரைகள். சுழற்சி 2015; டோய்: 10,1161 / CIR.0000000000000236.

> ப்ரொரி எஸ்ஜி, வைல்டி ஏஏ, ஹாரி எம் மற்றும் பலர். HRS / EHRA / APHRS நிபுணர் கருத்தொற்றுமை அறிக்கை பரம்பரை பிரதான அர்ஹிதிமியா சிண்ட்ரோம்ஸ் உடன் நோயாளிகளுக்கு நோய் கண்டறிதல் மற்றும் மேலாண்மை: ஜூன் 2013 இல் HRS, EHRA, மற்றும் APHRS மூலம் ஏற்றுக் கொள்ளப்பட்டது மற்றும் ACCF, AHA, PACES, மற்றும் AEPC ஆகியவற்றால் 2013 ஜூன் மாதம். ; 10: 1932.

> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. பணிக்குழு 7: அர்மிதிமியாஸ். ஜே ஆம் கால் கார்டியோல் 2005; 45: 1354.