ஒரு பொதுவான மரபணு இதயக் கோளாறு
ஹைப்பர்டோபிரபிக் கார்டியோமைஓபீடியா (HCM) இதயத்தின் பொதுவான மரபணு கோளாறு ஆகும் (500 நபர்களில் கிட்டத்தட்ட 1 ஐ பாதிக்கும்), இது இதய செயலிழப்பு மற்றும் திடீர் மரணம் உள்ளிட்ட பல பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம். எவ்வாறெனினும், HCM இன் தீவிரத்தன்மை நபர் ஒருவருக்கு மிகவும் மாறுபட்டது, மேலும் HCM உடைய பலர் கிட்டத்தட்ட சாதாரண உயிர்களை வழிநடத்த முடியும்.
காரணங்கள்
இதய தசை நார் வளர்ச்சியில் சீர்குலைவை உருவாக்கும் பல மரபணு மாற்றங்கள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை HCM ஏற்படுகிறது.
HCM ஆனது ஒரு "தன்னியக்க மேலாதிக்க" குணியாக, அதாவது அசாதாரண மரபணு ஒரு ஒற்றை பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்பட்டால், குழந்தைக்கு நோய் இருப்பதாக அர்த்தப்படுகிறது.
இருப்பினும், HCM நோயாளிகளுக்கு ஏறக்குறைய பாதிக்கப்பட்டவர்களில், மரபணு கோளாறு மரபுரிமையாக இல்லை, ஆனால் ஒரு தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றாக ஏற்படுகிறது - இதில், பெற்றோர் மற்றும் நோயாளிகளின் உடன்பிறந்தவர்கள் HCM க்கு உயர்ந்த ஆபத்தில் இருக்க மாட்டார்கள். எனினும், இந்த "புதிய" உருமாற்றம் அடுத்த தலைமுறைக்கு அனுப்பப்படலாம்.
கார்டியாக் விளைவுகள்
HCM இல், வெண்டைக்காய்களின் தசைகள் (இதயத்தின் கீழ் அறைகள்) அசாதாரணமாக தடித்திருக்கும் - "ஹைபர்டிராபி" என்று அழைக்கப்படும் ஒரு நிபந்தனை. இந்த தடிமனானது, இதய தசையை அசாதாரணமாக செயல்படுத்துகிறது, குறைந்தபட்சம் ஒரு அளவிற்கு. கடுமையானதாக இருந்தால், ஹைபர்டிராபி இதய செயலிழப்பு மற்றும் இதய அரிதம் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும் .
கூடுதலாக, அது தீவிரமாக இருந்தால், ஹைப்பர்டிராஃபீ இதய துடிப்புகளில் ஒரு சிதைவை ஏற்படுத்தும், இது இதய வால்வு மற்றும் மிட்ரல் வால்வ் செயல்பாட்டில் தலையிடலாம், இதயத்தின் வழியாக இரத்த ஓட்டத்தை சீர்குலைக்கும்.
HCM குறைந்தபட்சம் ஐந்து வகையான கடுமையான இதய பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம்:
1) ஹெச்.சி.எம் தொற்றுநோய் செயலிழப்பு ஏற்படலாம். இதய துடிப்புக்குரிய ஒரு "அதிர்ச்சியூட்டும் தன்மையை" குறிக்கிறது "இதய செயலிழப்பு" என்பது ஒவ்வொரு இதயத் துடிப்புக்கும் இடையில் இரத்தம் நிரம்புவதற்கே இதய நோய்களுக்கு மிகவும் கடினம்.
HCM இல், ஹைபர்டிராபி தன்னை குறைந்தபட்சம் சில சிறுநீரக செயலிழப்புகளை உற்பத்தி செய்கிறது. கடுமையான போதும், இந்த சிறுநீரக செயலிழப்பு இதய நோய்க்குரிய இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும், மேலும் அதிர்வு (மூச்சுக்குழாய்) மற்றும் சோர்வுக்கான கடுமையான அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். இதனுடன் ஒப்பிடுகையில் லேசான இதய சீர்குலைவு கூட HCM உடைய நோயாளிகளுக்கு இதய அரித்மியாக்களை பொறுத்துக்கொள்வதால், குறிப்பாக பைத்தியம் நார்ச்சத்து ஏற்படுகிறது.
2) HCM ஆனது "இடது வென்ட்ரிக்லூலர் வெளியேற்றம் அடைப்பு ஏற்படுத்தும். (LVOT). " LVOT ல், இடது இதய துடிப்பு ஒவ்வொரு இதய துடிப்பு அதன் இரத்த வெளியேற்ற கடினமாக செய்யும் ஒரு பகுதி தடங்கல் உள்ளது. இந்தச் சிக்கல் வளி மண்டல வால்வு ஸ்டெனோசிஸால் ஏற்படுகிறது, இதில் ஏய்டிக் வால்வு தடிமனாகி சாதாரணமாக திறக்கத் தவறி விடுகிறது. இருப்பினும், இதய வால்வை நோயாளிகளால் ஹார்வார்ட் ஸ்டெனோசிஸ் ஏற்படுகையில், HCM உடன் LVOT ஆனது இதய வால்வுக்கு கீழே உள்ள இதய தசைகளின் ஒரு தடிப்பின் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இந்த நிலைமை "சால்வலுலர் ஸ்டெனோசிஸ்" என்று குறிப்பிடப்படுகிறது. ஹார்மோனால் ஏற்படும் எல்.வி.டொய்ட், இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.
3) எச்.சி.எம். மிட்ரல் ரெகாராக்டிவேசில் , மிதரல் வால்வு இடது வென்ட்ரிக்லைத் துடிக்கும்போது சாதாரணமாக மூடுவதால், இடது ரத்தத்தில் ரத்த ஓட்டத்தை ("உட்புகுத்தல்") அனுமதிக்கிறது.
HCM உடன் காணப்படும் மிட்ரல் ரெகுராக்டிடிஷன் என்பது ஒரு உள்ளார்ந்த இதய வால்வு பிரச்சனையால் ஏற்படாது, மாறாக, வென்ட்ரிகுலர் தசைகளின் தடிப்பினால் ஏற்படுகின்ற வென்ட்ரிக்ள் ஒப்பந்தங்களின் வழியில் ஒரு விலகல் மூலம் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. மிட்ரல் ஊடுருவல் என்பது HCM உடைய நபர்கள் இதய செயலிழப்பை உருவாக்கும் மற்றொரு வழிமுறையாகும்.
4) HCM இதய தசையின் இஸெக்மியாவை ஏற்படுத்தும். இஸ்கெமிமியா - ஆக்ஸிஜன் இழப்பு - பெரும்பாலும் கரோனரி தமனி நோய் (CAD) உடைய நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது, இதில் ஒரு இதய தமனியில் தடையானது இதய தசையின் ஒரு பகுதி இரத்த ஓட்டத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது. HCM உடன், இதயத் தசை மிகவும் தடிமனாகிவிடும், தசையின் சில பகுதிகள் வெறுமனே போதுமான இரத்த ஓட்டம் பெறவில்லை, கரோனரி தமனிகள் முற்றிலும் இயல்பானவையாக இருந்தாலும் கூட.
இது நடந்தால், ஆஞ்சநேயானது (குறிப்பாக உற்சாகத்துடன்), மற்றும் மாரடைப்பு (இதய தசை இறப்பு ) கூட சாத்தியமாகும்.
5) HCM திடீர் மரணம் ஏற்படலாம். HCM இன் திடீர் மரணம் பொதுவாக மூளைச்சீரழற்சி டாக்ரிக்கார்டா அல்லது சென்ட்ரிக்ளிகல் பிப்ரிலேஷன் காரணமாக உள்ளது, மேலும் பொதுவாக தீவிர உழைப்புடன் தொடர்புடையது. HCM நோயாளிகளுக்கு திடீரென்று மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும் அரிதம்மாக்களில் பெரும்பாலானவை இல்லையென்றாலும் இதய தசையின் குடல் அழற்சியானது பலரை உருவாக்குகிறது. இந்த காரணத்திற்காக, HCM உடைய பெரும்பாலான நோயாளிகள் தங்கள் உடற்பயிற்சியை கட்டுப்படுத்த வேண்டும்.
அறிகுறிகள்
HCM கொண்ட மக்கள் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகள் மிகவும் மாறி உள்ளன. லேசான நோயுள்ள நோயாளிகளுக்கு இது எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை. இருப்பினும், குறிப்பிட்டுள்ள இதய பிரச்சினைகள் ஏதாவது இருந்தால், குறைந்தது சில அறிகுறிகள் தோன்றும். HCM நோயாளிகளால் ஏற்படக்கூடிய பொதுவான அறிகுறிகள் உடற்பயிற்சிகள், எலும்பியல் , paroxysmal இரவு நேர டிஸ்ப்ளே , தசைப்பிடிப்புகள் , லெட்ஹெட்டேடின்ஸ் , மார்பு வலி, சோர்வு அல்லது கணுக்கால் வீக்கம் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் அதிர்வுகளாகும். எச்.சி.எம் உடனான எந்தவொரு மனிதனுக்கும் மனச்சோர்வு (நனவு இழப்பு), குறிப்பாக உடற்பயிற்சியுடன் தொடர்புபடுத்தப்பட்டால், மிக முக்கியமான விஷயம், மேலும் திடீரென மரணத்தின் மிக அதிக அபாயத்தைக் குறிக்கலாம். ஒத்திசைவு எந்த எபிசோடையும் ஒரு டாக்டரால் உடனடியாக மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும்.
நோய் கண்டறிதல்
பொதுவாக, எக்கோ கார்டியோகிராம் என்பது HCM கண்டறிவதற்கான சிறந்த முறை ஆகும். எகோகார்டுயோகிராம் ஊடுருவி சுவர்களில் தடிமனான துல்லியமான அளவீடுகளை அனுமதிக்கிறது, மேலும் LVOT மற்றும் மிட்ரல் ரெகாரக்டிட்டுகளையும் கண்டறிய முடியும்.
எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ஈசிஜி) இடது வென்ட்ரிக்லீரிய ஹைபர்டிராஃபியை வெளிப்படுத்தலாம், மேலும் இளம் விளையாட்டு வீரர்களிடத்தில் HCM ஐப் பார்க்க ஸ்கிரீனிங் கருவியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.
எ.சி.ஜி மற்றும் எகோகார்ட்யோகிராம் இரண்டையும் HCM உடன் கண்டறியும் எவரும் நெருங்கிய உறவினர்களால் செய்யப்பட வேண்டும். ECG அல்லது உடல் பரிசோதனையை ஊடுருவும் எந்தவொரு நபரிடமும் ஒரு ஈகோ கார்டியோகிராம் செய்ய வேண்டும்.
சிகிச்சை
HCM குணப்படுத்த முடியாது, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் மருத்துவ மேலாண்மை அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் மருத்துவ விளைவுகளை மேம்படுத்தவும் முடியும். இருப்பினும், HCM இன் மேலாண்மை மிகவும் சிக்கலாக மாறும், மேலும் HCM காரணமாக அறிகுறிகளைக் கொண்ட எவரும் கார்டியலஜிஸ்ட்டால் பின்பற்றப்பட வேண்டும்.
பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் மற்றும் கால்சியம் பிளாக்கர்கள் தடித்த இதய தசை உள்ள "விறைப்பு" குறைக்க உதவும். LVOT தொடர்பான அறிகுறிகளைக் குறைப்பதில் HCM நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு தவிர்ப்பது முக்கியம். சில நோயாளிகளில் தடிமனான இதய தசையின் பகுதியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை LVOT ஐ நீக்குவதற்கு அவசியம்.
ஏட்ரியல் ஃபைரிலேஷன், அது ஏற்படுகிறது என்றால், பொதுவாக பொதுமக்கள் விட கடுமையான அறிகுறிகள் மற்றும் HCM நோயாளிகளுக்கு இன்னும் தீவிரமாக நிர்வகிக்க வேண்டும் ஏற்படுத்துகிறது.
திடீர் மரணம் தடுப்பு
இளம் விளையாட்டு வீரர்கள் திடீரென மரணம் அடைவதற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் HCM ஆகும், திடீரென்று மரணம் எப்போதுமே பேரழிவு தரும் பிரச்சினையாக இருக்கும், அது குறிப்பாக இளைஞர்களிடையே ஏற்படுகிறது. இந்த காரணத்திற்காக, கடுமையான உழைப்பு மற்றும் போட்டி உடற்பயிற்சி HCM நோயாளிகளுக்கு கட்டுப்படுத்தப்பட வேண்டும்.
பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் மற்றும் கால்சியம் பிளாக்கர்கள் மற்றும் ஆண்டிர்ரைட்மிக் மருந்துகள் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் HCM நோயாளிகளுக்கு திடீர் மரணத்தின் ஆபத்தை குறைப்பதற்காக பல வழிமுறைகள் முயற்சி செய்யப்பட்டுள்ளன. எனினும், இந்த முறைகள் போதுமானதாக நிரூபிக்கப்படவில்லை. திடீரென ஏற்படும் உயிர்ச்சத்து ஆபத்தில் இருக்கும் HCM உடைய நோயாளிகளில், ஒரு உட்பொருத்தமான டிபிலிபில்லேட்டர் கடுமையாக கருதப்பட வேண்டும் என்பது இப்போது தெளிவாகத் தெரிகிறது.
ஆதாரங்கள்:
மஸ்ஸி, பிஎம் "ஹார்ட் ஃபெயில்யூர்" இன் கோல்ட்மேன் எல் அண்ட் ஆஸெல்லோ டி (எட்ஸ்). செசில் நெட்வொர்க் ஆப் மெடிசின், டபிள்யூ.பி. சாண்டர்ஸ், 2003.
நிஷிமுரா RA, ஹோல்ம்ஸ் டி.ஆர்.ஆர். ஹைபர்டிராபிக் ப்ளாஸ்டிக் கார்டியோமைபதி. என்ஜிஎல் ஜே மெட் 2004; 350: 1320.
கெர்ஷ் பி.ஜே., மரோன் பி.ஜே., போனோ ஆர்.ஓ., மற்றும் பலர். 2011 ACCF / AHA வழிகாட்டிகள் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமதியா நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளித்தல்: செயல்திறன் சுருக்கம்: கார்டியலஜி அறக்கட்டளை அமெரிக்கன் கல்லூரி / அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் டாஸ்க் ஃபோர்ஸ் பயிற்சி வழிகாட்டல்களில் ஒரு அறிக்கை. சுழற்சி 2011; 124: 2761.