கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் என்றால் என்ன?

அமிலோலிடோசிஸ் என்பது அமிலாய்டு புரோட்டின்கள் என்று அழைக்கப்படும் அசாதாரண புரதங்கள், பல்வேறு திசுக்களில் வைக்கப்பட்டிருக்கும் கோளாறுகளின் குடும்பமாகும். இந்த அமிலாய்டு வைப்புக்கள் உடலின் உறுப்புகளின் இயல்பான செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கலாம்.

இதய அமிலோலிடோஸில், அமியோயிட் புரதங்கள் இதய தசைகளில் வைக்கப்பட்டிருக்கின்றன. அமிலாய்டு வைப்புக்கள் இதயத் தசைகளின் சுவடுகளை உருவாக்குகின்றன, இவை இதயத் துடிப்பு குறைபாட்டை உருவாக்குகின்றன .

இதயத் துடிப்பு குறைபாடு உள்ள இதயத்தில் இதய துடிப்புகளுக்கு இடையில் சாதாரணமாக ஓய்வெடுக்க முடியாமல் போகலாம், எனவே இரத்தத்தை குறைவாக திறம்பட நிரப்புகிறது. கூடுதலாக, அமிலாய்டு வைப்புக்கள் இதயத் தசைகளின் இயல்பை சீராக்குவதை வழக்கமாகக் குறைக்கிறது.

இதய இதய அமிலோடிடிஸ் உடன், இதய செயல்பாட்டினை டிஸ்டஸ்டலில் (இதய துடிப்பின் தளர்வு நிலை) மற்றும் systole (இதய துடிப்பின் கட்டம் கட்டம்) ஆகிய இரண்டும் பாதிக்கப்படுகின்றன.

டிஸ்டாலோல் மற்றும் சிஸ்டோல் ஆகிய இரண்டையுடனான இந்த சிக்கல்களின் விளைவாக இதயத் தோல் அழற்சியால் இதய செயலிழப்பு பொதுவானது. கூடுதலாக, இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் மாறாக கடுமையான இதய உறுதியற்ற தன்மையை உருவாக்க முனைகின்றனர். கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் என்பது மிகவும் கடுமையான நிலையில் உள்ளது, இது பொதுவாக ஆயுட்காலம் கணிசமாக குறைக்கிறது.

என்ன அம்மோயிடோடிஸ் ஏற்படுகிறது?

பல சூழ்நிலைகள் அமிலோயிட் புரதங்கள் திசுக்களில் குவிக்கின்றன. இவை பின்வருமாறு:

கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் அறிகுறிகள்

குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இதய அமிலோடிடிஸஸ் இதயத்தை நிரப்புவதையும் இதயத்தை உறிஞ்சுவதையும் பாதிக்கிறது, எனவே அது வியத்தகு ஒட்டுமொத்த இதய செயல்பாடு கணிசமாக மோசமடையக்கூடாது.

கார்டியாக் அமிலோலிடோஸின் மிக முக்கியமான முடிவு இதய செயலிழப்பு ஆகும். உண்மையில், இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள்-முக்கியமாக டிஸ்பீனா மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க எடிமா (வீக்கம்) -அவை பொதுவாக அமிலோலிடோசிஸ் நோய்க்குறியீட்டிற்கான ஆய்வுக்கு வழிவகுக்கிறது.

AL புரதம் (முதன்மை அமிலோலிடோசிஸ்) காரணமாக ஏற்படும் இதய அமிலோடிடிஸில், வயிற்று உறுப்புக்கள் பெரும்பாலும் இதயத்திற்கு கூடுதலாக பாதிக்கப்படுகின்றன. எனவே இந்த நபர்கள் பசியின்மை இழப்பு, ஆரம்பத்தில் சோர்வு, மற்றும் எடை இழப்பு போன்ற இரைப்பை குடல் அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர். கூடுதலாக, AL புரோட்டீன் வைப்புகளும் சிறு இரத்த நாளங்களில் குவிந்து போகின்றன, அவை எளிதில் சிராய்ப்பு, ஆஞ்சினா அல்லது கிளாடிசேஷன் (தசைகளுடன் தசைப்பிடிப்பு) ஏற்படலாம்.

இதய அமிலோடிசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்படும் நபர்கள் (குறிப்பாக நனவு இழப்பின் எபிசோட்கள்). அமிலோலிடோசிஸ் உடன், மயக்க மருந்து என்பது ஒரு அச்சுறுத்தும் அறிகுறியாகும், ஏனென்றால் இதய இதய இருப்பு அதன் வரம்புகளுக்கு அப்பால் நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது என்பதை சுட்டிக்காட்டுகிறது. குறிப்பாக, அவர்களின் இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களை பாதிக்கும் amyloidosis மக்கள் கடுமையாக இதய அமைப்பு சவால்களை என்று எந்த நிகழ்வு இருந்து மீட்க முடியாது, கூட உடனடியாக. அத்தகைய நிகழ்வு ஒரு வேசோவாகல் எபிசோடையும் உள்ளடக்கியது, இது ஒரு சில நொடிகளில் மற்றொரு நொடியின் காரணமாக ஏற்படும்.

எனவே, திடீர் மரணம் இதய அமியோலிடோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஏற்படும் போது திடீரென இதயக் கோளாறு ஏற்படுவது பொதுவாகவே காரணமாகும்.

இதயத்தில் உள்ள மற்ற வகையான இதய நோய்களிலிருந்து திடீர் மரணத்தை அனுபவிக்கும் மக்களுக்கு இது முற்றிலும் மாறுபட்டது, இதில் ஒரு கார்டியாக் ஆர்கித்மியா (குறிப்பாக சென்ட்ரிகுலர் டாக்ரிக்கார்டியா அல்லது சென்ட்ரிக்ளிகல் பிப்ரிலேஷன் ) கிட்டத்தட்ட எப்போதும் காரணம். இதன் விளைவாக, கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் உள்ளவர்கள் ஒரு உள்ளிழுக்கும் டிபிலிபிலரேட்டை செருகுவதால் பெரும்பாலும் உயிர் நீடிப்பதில்லை. கார்டியாக் அமிலோலிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு மனச்சோர்வு ஏற்படும் போது, ​​அடுத்த சில மாதங்களுக்குள் திடீரென்று ஏற்படும் ஆபத்து அதிகம்.

இதய அமியோலிடோசிஸ் மூலம், அமிலாய்டு வைப்பு பெரும்பாலும் இதயத்தின் மின் கடத்துகை அமைப்புக்குள் ஏற்படுகிறது. (வயிற்றுப்போக்கு முறை பற்றிப் படியுங்கள் .) வயிற்றுப்போக்கு அமிலோலிடோஸில், டி.டி.ஆர்-வகை புரதப் பற்றாக்குறை பெரும்பாலும் குறிப்பிடத்தக்க மூளையழற்சி (மெதுவான இதய தாளம்) ஏற்படலாம் மற்றும் ஒரு நிரந்தர இதயமுடுக்கி வைக்கப்பட வேண்டும் . எனினும், AL-type amyloidosis bradycardia அசாதாரணமானது, மற்றும் பொதுவாக ஒரு இதயமுடுக்கி இல்லை.

இதய அமிலோலிடோசிஸ் கொண்டிருக்கும் நபர்கள் பெரும்பாலும் இரத்தக் குழாய்களில் மற்றும் இதயத்தில் இரத்த ஓட்டிகளை எளிதில் உருவாக்கலாம், இது பக்கவாதம் மற்றும் த்ரோபோம்போலிஸத்தின் மிகுந்த ஆபத்துக்கு வழிவகுக்கும்.

ALL அமிலோலிடோஸிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு நரம்பியல் நரம்பு சம்பந்தமான பிரச்சினையாக உள்ளது.

கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் எப்படி கண்டறியப்படுகிறது?

டிஸ்ப்னீ மற்றும் எடிமா ஆகியவை முக்கிய அறிகுறிகளாக இருந்தால், குறிப்பாக ஒருவர் விளக்க முடியாத காரணங்களுக்காக இதய செயலிழப்பு ஏற்பட்டால், இதய அமியோலிடோசிஸின் சாத்தியம் குறித்து டாக்டர்கள் பரிசீலிக்க வேண்டும்.

புதிய இதய செயலிழப்பு ஒரு நபர், குறைந்த இரத்த அழுத்தம், ஒரு பெரிதாக்கப்பட்ட கல்லீரல், புற நரம்பியல், அல்லது சிறுநீரில் புரதம் ஆகியவற்றில், இதய அமியோலிடோஸிஸின் சாத்தியத்தை மனதில் கொள்ள வேண்டும்.

கார்டியாக் அமிலோவிடோஸில் உள்ள மின் கார்டோகிராம் குறைந்த மின்னழுத்தத்தைக் காட்டலாம் (அதாவது, மின்சார சிக்னல் வழக்கமாக விட மெல்லியதாக இருக்கிறது), ஆனால் இது பொதுவாக எக்ஸோகார்டைக்ராம், அது சரியான ஆய்வுக்கு சிறந்த துப்புகளை வழங்குகிறது.

ஈகோ கார்டியோகிராம் பெரும்பாலும் இரு வெட்டுக்கற்களிலுள்ள இதய தசைகளின் தடிப்பைக் காட்டுகிறது. கூடுதலாக, அம்மோடிட் வைப்பு தங்களை அடிக்கடி எதிரொலி படத்தை ஒரு இதய தசைக்குள் இருந்து தனித்துவமான "வண்ண" தோற்றத்தை உருவாக்குகிறது. இதயத்தில் இரத்தக் கட்டிகளும் மிகவும் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன.

ஈகோ கார்டியோகிராம் வழக்கமாக நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கும் போது, ​​அமிலோலிடிஸ் நோய்க்குறிவை கண்டுபிடிப்பது அமிலாய்டு வைப்புக்களைக் காட்டும் ஒரு திசுப் பெப்சியலுக்கு தேவைப்படுகிறது. AL அம்மோயிடோடிஸ் கொண்டிருக்கும் நபர்களில், வயிற்றுப் கொழுப்பு அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையுலகில் இருந்து உயிரியல்பு அடிக்கடி பெறலாம். இருப்பினும், டி.டி.ஆர் அமிலோலிடோசிஸ் (சில நேரங்களில் AL அம்மோயிடோசிஸ் உடன்) ஒரு கார்டியாக் பாஸ்போபி தேவைப்படுகிறது. ஒரு வடிகுழாய் நுட்பத்தை பயன்படுத்தி ஒரு இதய உயிரியலமைப்பு பொதுவாக ஒப்பீட்டளவில் அல்லாத ஆக்கிரமிப்பு செய்யப்படுகிறது.

கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

பொதுவாக, கார்டியாக் அமெயிலிடோசிஸ் மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது. இருப்பினும், சமீபத்திய ஆண்டுகளில் இதய அமியோலிடோஸிஸ் நோய்க்கான புதிய சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, மேலும் சில ஆண்டுகளுக்கு முன்னர் இருந்திருக்கக் கூடிய விடயங்களைக் காட்டிலும் இந்த நிலைமை உள்ளவர்கள் ஓரளவுக்கு நம்பிக்கையூட்டுவதாக உணர்கின்றனர்.

இதய அமிலோடிடிஸின் சிகிச்சையை இரண்டு பகுதிகளாகக் கருதலாம்: இதய செயலிழப்பு சிகிச்சை, மற்றும் அமிலாய்டு வைப்புகளை உருவாக்குகின்ற அடிப்படை நிபந்தனையின் சிகிச்சை.

ஹார்ட் தோல்வி சிகிச்சை

கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸால் ஏற்படும் இதய செயலிழப்பு மற்ற நிலைகளால் ஏற்படும் இதய செயலிழப்புக்கு மிகவும் வித்தியாசமாக இருக்கிறது. பீட்டா-பிளாக்கர்ஸ் மற்றும் ஏஸ்ஸ் இன்ஹிபிட்டர்ஸ் ஆகியவை இதயத் தோல் அழற்சியின் பெரும்பாலான வகைகளில் சிகிச்சை அளிக்கின்றன, இந்த மருந்துகள் (அதே போல் கால்சியம்-சேனல் பிளாக்கர்ஸ் ) இதயத் தோல் அழற்சியால் மோசமடையலாம். இந்த வரம்புகள் இதய செயலிழப்புக்கான மருத்துவ சிகிச்சையை அமிலோலிடோஸிஸில் ஒரு முக்கிய சவாலாக எடுத்துக்கொள்கின்றன.

ஃபுரோசீமைட் (லேசிக்ஸ்) போன்ற லூப் டையூரிட்டிகளின் பயன்பாடு இதய அமிலோலிடோஸில் மருத்துவ சிகிச்சையின் முக்கியமாகும். இந்த மருந்துகள் பெரும்பாலும் கடுமையான எடிமாவைக் குறைப்பதில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், இது பெரும்பாலும் இந்த நிலைக்கு வருகின்றது, மேலும் பிறழ்வு (பிற பொதுவான அறிகுறிகளை) கணிசமாக குறைக்க முடியும். லூப் டையூரிடிக்ஸ் பெரும்பாலும் அதிக அளவுகளில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, தேவைப்பட்டால் உட்செலுத்தப்படலாம்.

பீட்டா பிளாக்கர்கள் இதய அமிலோலிடோஸில் பயன்படுத்தப்படக்கூடாது. பம்ப் இதயத்தின் திறனை இந்த நிலையில் கடுமையாக மட்டுமே உள்ளது, அதே நேரத்தில் இதயம் மிகவும் திறமையாக இரத்த நிரப்ப முடியாது. இதன் விளைவாக, கார்டியாக் அமிலோலிடோஸில் போதுமான இதய வெளியீட்டை பராமரிக்க அதிகரித்த இதயத் துடிப்பு அவசியம். அதாவது, பீட்டா பிளாக்கர்கள், இதய துடிப்பு குறைவதன் மூலம், இந்த மக்களில் திடீர் சீர்குலைவு ஏற்படலாம். கால்சியம் பிளாக்கர்கள் இதய துடிப்பு குறைக்க முடியும், மேலும் தவிர்க்கப்பட வேண்டும்.

AL-type amyloidosis உள்ளவர்கள், ACE தடுப்பான்கள் இரத்த அழுத்தம் ஒரு ஆழ்ந்த (மற்றும் சாத்தியமான மரண) குறைப்பு உருவாக்க முடியும்-ஒருவேளை வெளிப்புற நரம்புகள் உள்ள அமிலோயிட் வைப்புக்கள் ACE தடுப்பான்கள் அடிக்கடி ஏற்படுத்தும் அழுத்தம் உள்ள குறைப்பு இழப்பீடு இருந்து வாஸ்குலர் அமைப்பு வைத்திருக்கிறது. இரத்த அழுத்தம் இந்த கடுமையான வீழ்ச்சி பொதுவாக TTR அம்யோலிடோசிஸ் மக்கள் காணப்படவில்லை, மற்றும் இந்த தனிநபர்கள் ACE தடுப்பான்கள் எச்சரிக்கையுடன் முயற்சி.

இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்பது AL-type amyloidosis உடைய மக்களுக்கு ஒரு விருப்பமாக இல்லை, ஏனென்றால் அவை பொதுவாக பல உறுப்புகளில் குறிப்பிடத்தக்க நோய்களைக் கொண்டுள்ளன. டி.டி.ஆர் வகை அமிலோவிடோசிஸ் கொண்டிருக்கும் நபர்கள் பொதுவாக இதயத்திற்கு மட்டுமல்லாமல் நோயாளிகளுக்கு மட்டுமல்லாமல், இதய மாற்று சிகிச்சைக்கான பொருத்தமான வேட்பாளர்களாக கருதப்படுவது மிகவும் பழையது. டி.டி.ஆர்-வகை கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் கொண்டிருக்கும் அரிய இளையோருக்கு மாற்றுதல் ஒரு வாய்ப்பாகும்.

அமிழோதிடோஸிஸ் ஏற்படுத்தும் கோளாறு சிகிச்சை

முதன்மையான, AL- வகை அமிலோலிடோசிஸ். இந்த வகை அமிலோலிடிசிஸ் பொதுவாக பிளாஸ்மா உயிரணுக்களின் அசாதாரண குளோன் மூலம் ஏற்படுகிறது, இது அதிக அளவு AL-வகை அமிலோயிட் உற்பத்தி செய்கிறது. இதன் விளைவாக, சமீபத்திய ஆண்டுகளில், உயிரணுக்களின் அசாதாரண குளோலை அழிக்க முயற்சிக்கும் வேதியியல் ஆய்வுகள் உருவாக்கப்பட்டது. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் தொடர்ந்து உயர்ந்த டோஸ் மெல்பாலானது பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படும் சிகிச்சையாகும். துரதிருஷ்டவசமாக, இதயத் தமனியில் உள்ள எல் அமிலோலிடோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், இந்த வகை தீவிரமான சிகிச்சையை தாங்கிக்கொள்ள போதுமானதாக இல்லை. இருப்பினும் இந்த நபர்களில் மற்ற கீமோதெரபி ரெஜிம்களைப் பயன்படுத்தலாம், மேலும் குறைந்தபட்சம் ஒரு பகுதியளவு பதிலானது அவர்களில் பெரும்பகுதிகளில் காணப்படுகிறது. AL Amyloidosis நோய்த்தாக்கம் செய்யப்படுவதற்கு முன்னர் அது விரிவானதாக இருந்தால், ஒரு மேம்பட்ட விளைவு அதிகமாக இருக்கலாம்.

இரண்டாம் அமியோலிடோசிஸ். கார்டியாக் அமிலோலிடிஸ் கொண்டிருக்கும் ஒரு சிறிய சிறுபான்மை மட்டுமே இந்த நிலைமை. இருப்பினும், அடிப்படை அழற்சியின் சீர்குலைவு சிகிச்சை அமிலோலிடோஸிஸ் வளர்ச்சியை மெதுவாக குறைக்கலாம்.

செனிலை அம்மோயிடோஸிஸ். டி.டி.ஆர் அமிலாய்டிடால் ஏற்படுகின்ற இதய அமிலோடிடிஸ் கொண்ட நபர்களில், அதிக புரதம் கல்லீரலில் தயாரிக்கப்படுகிறது. டி.டி.ஆர் வகை அமிலோலிடோசிஸ் இரண்டு வகையானது என்று மாறிவிடும். இந்த வகைகளில், இளைஞர்களில் காணப்படும் அரிய வகை, கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை TRR- வகை அமிலோயிட் புரோட்டின் மூலத்தை அகற்றி, அமிலோலிடோஸின் முன்னேற்றத்தை நிறுத்துகிறது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, வயதானவர்கள், மிகவும் பொதுவான, வயதான TTR- வகை அமிலாய்டிசிஸ், கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சை நோயாளியின் முன்னேற்றத்தை பாதிக்காது.

டி.டி.ஆர் புரதத்தை "உறுதிப்படுத்துவதை" நோக்கமாகக் கொண்ட மருந்துகள் விசாரணையின் கீழ் உள்ளன, இதனால் அது இனிமையாயுள்ள வைப்புத்தொகையை அதிகரிப்பதில்லை. எனினும், இந்த மருந்துகள் கணிசமாக TTR வகை கார்டியாக் அமிலோலிடோஸின் விளைவுகளை மேம்படுத்த முடியுமா என்பதை அறிவது மிகவும் ஆரம்பமாகும்.

கீழே வரி

கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் என்பது குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும் ஒரு மிக கடுமையான நிலையில் உள்ளது, மற்றும் மிகுந்த வாழ்நாள் குறைகிறது. பல அடிப்படையான நிலைமைகள் அமிலோலிடோசிஸ் மற்றும் உகந்த சிகிச்சை மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவுக்கு முன்கணிப்பு ஆகியவற்றை உருவாக்கலாம் - திசுக்களின் டெபாசிட் செய்யப்படும் அம்மோயிட் புரோட்டின் வகையுடன் மாறுபடும்.

இந்த கடுமையான உண்மைகள் இருந்தாலும், பல்வேறு வகையான இதய அமிலோவிடோஸை புரிந்துகொள்வதில் கணிசமான முன்னேற்றம் ஏற்படுகிறது, மேலும் அவை ஒவ்வொன்றிற்கான உகந்த சிகிச்சை மூலோபாயங்களைத் துண்டிக்கின்றன.

> ஆதாரங்கள்:

> கர்ட்டு எல், ஸான்ஃபி சி, பாண்டலொ ஏ, மற்றும் பலர். இணைந்த இதயம்-கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: ஒரு ஒற்றை மைய அனுபவம். டிரான்ஸ்பிள் இன்ட் 2015; 28: 828.

> Dubrey SW, ஹாக்கின்ஸ் பிஎன், பால்க் RH. இதயத்தின் அமீலோட் நோய்கள்: மதிப்பீடு, நோய் கண்டறிதல், மற்றும் பரிந்துரை செய்தல். ஹார்ட் 2011; 97:75.

> கிறிஸ்டன் ஏ.வி., டெங்குர் டி.ஜே., ஹெக்பர்பார்ட் யூ, மற்றும் பலர். கடுமையான கார்டியாக் அமிலோலிடோசிஸ் மற்றும் திடீர் இதய இறப்புக்கான உயர் இடர் உள்ள நோயாளிகளுக்கு கார்டியோவ்டெட்டர்-டிஃப்ரிபில்லெல்லரின் முன்தோல் குறுக்கீடு. ஹார்ட் ரிதம் 2008; 5: 235.

> வேக்கலேகர் கி.பி., ஸ்கொன்லாண்ட் எஸ்ஓ, கஸ்டிரிடிஸ் ஈ, மற்றும் பலர். 346 இல் சிகிச்சை முடிவின் ஒரு ஐரோப்பிய கூட்டு ஆய்வு ஆய்வு கார்டியாக் ஸ்டேஜ் III AL Amyloidosis உடன் நோயாளிகள். இரத்த 2013; 121: 3420.